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小兒珠蛋白生成障礙性貧血怎么治療

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醫生主講實錄

首先珠蛋白生成障礙性貧血,原稱叫地中海性貧血。

它是由于正常的血紅蛋白中的一種或幾種珠蛋白肽鏈合成障礙,或完全意識為特征的異常血紅蛋白病,屬于比較常見的常染色體不完全顯性、顯性、遺傳性溶血性貧血。

它是一種遺傳性疾病,針對這個疾病,沒有什么特殊的治療方式,主要是以預防為主。

一,要注意休息,避免勞累預防感染,對于輕型的病例沒有癥狀一般是不需要治療的。

而對于重型的患者,可以應用輸血治療,面對重型的β珠蛋白生成障礙性貧血,可以給輸入紅細胞,消除貧血癥狀,防止嚴重并發癥的發生。

二,反復輸血的患者,還可以給予鐵合劑去除鐵蛋白增高,同時那可以口服維生素e抗氧化治療。對于這些治療無效的患者還可以應用脾切除或脾栓塞手術。

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