問法洛四聯癥
2020-04-14 1282次
病情描述:
法洛四聯癥
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥,一般是因為胚胎期的動脈圓錐,旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形,一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨,是因為動脈旋轉不夠以后,造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后,還有合并右室流出道的狹窄,或者肺動脈瓣的狹窄,繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨,再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄,再加上右心室肥厚,這四種畸形合并起來,就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重,根據流出道、肺動脈的發育情況,還有主動脈騎跨的嚴重程度,包括側枝的形成情況,病情輕重各有不同。01:19
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如何早期發現患法洛四聯癥法洛氏四聯癥的這種畸形,因為它根據肺血管的發育情況,流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度,它臨床表現是不一樣的,輕的法洛氏四聯癥的孩子,一般跟正常孩子沒有太大的區別,但是比較重的法洛氏四聯癥,比如肺血管發育很差,流出道窄得很厲害,這種孩子很小的時候,很早的時候他就會發現吃奶費勁,只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候,口唇青紫就比較厲害,這種就得到醫院里面及時就診,還有一些比較輕一點的孩子,他可能很小的時候發育還可以,但是隨著他長大一些,他的活動量的增加,他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要,所以他會出現隨著長大,生長發育受限,活動以后缺氧,我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象,就是孩子一活動,活動量一大,累得受不了,缺氧,他就得蹲下,蹲下以后回心血流量增加,改善缺氧、改善心臟供血,這種都是提示法洛氏四聯癥,所以總結一下,就是在臨床上,孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象,這一般都提示法洛氏四聯癥。01:52
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法洛四聯癥法洛四聯癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯癥通常包括4個方面的問題,主要是室間隔缺損,肺動脈的狹窄,主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺,孩子首先表現為嘴唇是青紫色的,并且伴隨有杵狀指,杵狀指是指指尖末端的指節是粗大的,并且是發青的,同時還經常伴有氣喘和陣發性呼吸困難,多數在哭鬧或者勞累后出現,在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見,同時可能會出現兒童蹲踞現象。語音時長 01:12”
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法洛四聯癥法洛四聯癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥厚,這四個征相就是四聯癥。血流動力學改變是右心室,右心房擴張,肺動脈狹窄,右室流出道梗阻,肺少血,體循環中有混合血。臨床表現是青紫,杵狀指出現在六個月以后,再就是缺氧發作,表現為呼吸急促,陣發性呼吸困難,暈厥,驚厥。第三個是蹲踞現象,表現為下肢屈曲,增加體循環阻力,肺血流量增多,回心血量減少,體循環氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音,心電圖表現為電軸右偏,右心室肥厚,X線表現為右心室擴大,肺動脈段凹陷,沒有肺門“舞蹈”,心影呈靴形,肺影清晰,心導管檢查表現為血氧飽和度明顯降低。語音時長 01:38”
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法洛四聯癥怎樣確診法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥大,與發病的因素與遺傳因素,以及懷孕期間暴露因素有關,通過心臟彩超以及四維彩超檢查,可以幫助確診。預防法洛四聯癥,首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發育有影響的藥物,避免病毒感染,不要隨意接觸放射性類的物質,避免煙酒的刺
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法洛四聯癥的診斷法洛四聯癥是最常見的發紺型先天性心臟病,需要與三聯征、大血管錯位等其他的發紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈,肺動脈壓力低,有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是:1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄,呈現第三心音和或肺動脈
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法洛四聯癥會誤診嗎多數法洛四聯癥可在母親孕期20~24周的大畸形篩查中可查出,醫生還會建議進行胎兒超聲心動圖檢查確認,一般不會誤診的。如果不放心,可以到三甲或者是綜合醫院進行復診
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法洛氏四聯癥術后壽命法洛四聯癥治療難度大