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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 9992次

• 法洛四聯癥患兒術后情況如何

  法洛氏四聯癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育，人工材料不生長發育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 3603次

• 法洛四聯癥怎樣確診
  法洛四聯癥一般根據患者的癥狀及輔助檢查。癥狀主要表現為進行性的發紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。勞累后的呼吸困難與乏力常常使患兒采取下蹲位休息。一般的患者發育較差，胸部可能隆起，胸骨左緣第23肋間有收縮期吹風樣噴射性雜音，伴有震顫。輔助檢查主要包括了X線檢查，一般X線顯示右心室增大，心尖向上翹起，心電圖檢查提示右心室肥大和勞損。右側心前區各導聯的R波明顯增高，T波倒置。超聲心動圖見主動脈根部擴大，其位置前移，并騎跨在心室間隔上，主動脈前壁與心室間隔間的連續性中斷，該處室間隔回聲失落，而主動脈后壁與二尖瓣則保持連續，右心室肥厚，其流出道，肺動脈瓣或肺動脈內徑狹窄。
  語音時長 01:35”
  李鶴 主治醫師棗莊礦業集團中心醫院

  2020-01-19 1987次

• 法洛四聯癥
  法洛四聯癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯癥通常包括4個方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動脈的狹窄，主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節是粗大的，并且是發青的，同時還經常伴有氣喘和陣發性呼吸困難，多數在哭鬧或者勞累后出現，在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時可能會出現兒童蹲踞現象。
  語音時長 01:12”
  顧竹君 主治醫師河源市人民醫院

  2022-06-30 7773次

• 法洛四聯癥怎樣確診
  病情分析：法洛四聯癥通過患兒的臨床表現及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數月出現青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜型先天性心臟病，預后差，死亡率高，未經手術治療者，僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經確診，及早心外科治療，主張一次性根治術治療。
  楊慶璽 副主任醫師山東省泰山療養院

  2020-06-22 1301次

• 什么是法洛四聯癥
  法洛四聯癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損。主要表現為發紺、呼吸困難和缺氧性發作。法洛四聯癥可累及心血管呼吸系統，嚴重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術治療，糾正心臟畸形。
  馬謙 主治醫師濟南市中西醫結合醫院

  2018-11-29 1904次

• 法洛四聯癥的診斷
  法洛四聯癥是最常見的發紺型先天性心臟病，需要與三聯征、大血管錯位等其他的發紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現第三心音和或肺動脈
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2022-05-24 117次

• 法洛四聯癥和法洛三聯征區別
  法洛三聯征是指法洛三聯癥，法洛四聯癥和法洛三聯癥的區別主要就是癥狀有所不同。法洛四聯癥和法洛三聯癥都屬于先天性的心臟病，兩者主要的區別就是癥狀有所不同。法洛四聯癥主要包括室間隔缺損、右心室肥大、肺動脈瓣狹窄以及主動脈騎跨四種癥狀，而法洛三聯癥主要包括右心室肥大、肺動脈瓣狹窄、室間隔缺損或者卵圓孔未閉
  李飛 副主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2022-05-13 350次