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醫生主講實錄

先天性腎病綜合征通常指生后三個月內發病,臨床表現符合腎病綜合征,并除外繼發所致者,其中包括典型的芬蘭型腎病綜合征,彌漫性系膜硬化和生后早期發生的原發性腎病綜合征。

遺傳性是先天性腎病綜合征的主體,依據是否伴有其他系統疾病,可將其分為非綜合征型或單發型和綜合征型。遺傳性先天性腎病綜合征的發病機制,目前較為明確,主要是由構成腎小球濾過屏障的重要分子基因突變,或調節這些基因的轉錄因子突變引起。

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