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先天性兒童腎病綜合征

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醫生主講實錄

先天性兒童腎病綜合征的腎臟體積和重量是正常腎臟的2到3倍,腎單位也會明顯的增多,光鏡下沒有特異性的病變。一般出生之后一個月,腎臟可以出現皮質小管的囊性改變和增生性的腎臟損傷,最終小囊內的上皮細胞扁平刷狀緣結構消失,小管萎縮,晚期可以見到終末期腎病病理的改變。免疫熒光學檢查一般是陰性的,但是可以看到IgM和c3的沉積,電鏡下所見幾乎與年長兒腎病綜合癥沒有特異性的差別。腎小球上皮細胞會出現足突融合的現象。

先天性腎病綜合征,有可能是腎畸形所導致的,也有可能是遺傳性的腎臟疾病,也有可能是其它類型,比如免疫性腎臟疾病或者感染性的腎臟疾病也是比較多見的。

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