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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產(chǎn)生一些抗體，這些抗體對神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發(fā)生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力，這種無力不是持續(xù)性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現(xiàn)象。對于一般人來說，就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

  01:27
  國紅 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-06-13 22291次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候，經(jīng)過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的，我們神經(jīng)傳導一個興奮，積累到神經(jīng)肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配，完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應就是產(chǎn)生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經(jīng)傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn)，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯(lián)性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院

  2020-04-07 18501次

• 重癥肌無力的發(fā)病機制是什么
  重癥肌無力從本質上講屬于一種自身免疫反應性疾病，這一種疾病的發(fā)病機制主要是體內出現(xiàn)了細胞免疫和體液免疫功能的紊亂，導致產(chǎn)生了大量的乙酰膽堿受體抗體以及一些其他的抗體。這些抗體會嚴重的破壞突觸后膜乙酰膽堿的受體，從而讓神經(jīng)的沖動不能有效的傳遞給肌肉，所以肌肉就會產(chǎn)生明顯的疲勞無力等臨床表現(xiàn)，這就是它最主要的發(fā)病機制。這種患者可能會出現(xiàn)眼瞼下垂，看東西重影等臨床表現(xiàn)，也會出現(xiàn)全身骨骼肌明顯的疲勞，無力，甚至會出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳，如果累及到呼吸肌肉會出現(xiàn)呼吸功能的衰竭。
  語音時長 01:11”
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2019-10-15 5009次

• 重癥肌無力發(fā)病機制
  目前重癥肌無力被認為是最經(jīng)典的自身免疫性的疾病，發(fā)病的機制與自身抗體介導的乙酰膽堿受體的損害有關系，主要有乙酰膽堿抗體所介導。在細胞免疫和補體的參與下，突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞，不能夠產(chǎn)生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力。針對乙酰膽堿受體的免疫應答與胸腺是有著密切關系的，重癥肌無力患者中有65%到80%的患者會出現(xiàn)胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會伴發(fā)有胸腺的腫瘤，胸腺中的滋養(yǎng)細胞是具有乙酰膽堿的抗原性，對于乙酰膽堿抗體的產(chǎn)生是有一定的促進作用的。重癥肌無力的主要病理改變是發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭處，可以見到神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少。通過免疫電鏡可以看到突觸后膜會出現(xiàn)不同程度的崩解，其上面的乙酰膽堿的受體會明顯的減少，并且還可以見到有抗體和乙酰膽堿結合的免疫復合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯，有時候可以見到肌纖維凝固、壞死、腫脹，慢性的病變則可以見到肌肉萎縮等。出現(xiàn)重癥肌無力這種病情以后，一定要及時的到醫(yī)院接受傳統(tǒng)的治療。
  語音時長 1:31”
  王卓 副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-08-25 9647次

• 重癥肌無力的高發(fā)發(fā)病年齡是什么時候及臨床表現(xiàn)
  病情分析：重癥肌無力的高發(fā)年齡主要集中在20歲到60歲。其中20歲到40歲女性居多，40歲到60歲男性多見。重癥肌無力可以出現(xiàn)眼瞼下垂，看東西重影，出現(xiàn)全身的疲乏無力，還有患者會出現(xiàn)構音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳等。意見建議：建議重癥肌無力的患者一定要完善胸部CT檢查明確有沒有沒有胸腺瘤。在治療方面主要使用糖皮質激素以及膽堿酯酶抑制劑治療。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-06-14 802次

• 重癥肌無力的發(fā)病機制是什么
  病情分析：重癥肌無力是由于神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙導致的。重癥肌無力也是一種自身免疫性疾病，主要是由于突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量破壞，骨骼肌興奮性降低，所以會出現(xiàn)肌肉無力、眼瞼下垂、運動障礙等癥狀。意見建議：重癥肌無力患者在平時應該保證作息規(guī)律，注意休息，避免過度勞累，不要進行太過劇烈的運動，避免吸煙、喝酒等不良嗜好。在飲食上要注意補充充足的維生素和蛋白質。
  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-06 901次

• 重癥肌無力的高發(fā)發(fā)病年齡是什么時候
  重癥肌無力的發(fā)病高峰有2個時間段，第1個時間段是20歲到40歲之間，第2個時間段是40歲到60歲之間，患者很多都伴有胸腺的疾病的。這種疾病的臨床表現(xiàn)也是比較多的，有些患者會表現(xiàn)為眼瞼下垂、視物重影、眼球活動障礙，還有些患者臨床表現(xiàn)會出現(xiàn)語言不清、吞咽困難、飲水嗆咳等。也有一些全身型的重癥肌無力患者表
  伊志強 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2022-01-25 166次

• 重癥肌無力的高發(fā)發(fā)病年齡是什么時候及臨床表現(xiàn)
  一般女性40歲前后，男性50歲到60歲之間屬于重癥肌無力的高發(fā)發(fā)病年齡，一般臨床表現(xiàn)為疲勞，眼睛上抬無力，以及渾身肌肉無力的。平時應該多做一些簡單的鍛煉全身的運動，保持精力充沛，并保持愉悅的心情，建議養(yǎng)成睡午覺的好習慣，這樣有利于病情的恢復
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2025-03-31 0次