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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

  01:27
  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 22292次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18501次

• 重癥肌無力發病機制
  目前重癥肌無力被認為是最經典的自身免疫性的疾病，發病的機制與自身抗體介導的乙酰膽堿受體的損害有關系，主要有乙酰膽堿抗體所介導。在細胞免疫和補體的參與下，突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞，不能夠產生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發生肌無力。針對乙酰膽堿受體的免疫應答與胸腺是有著密切關系的，重癥肌無力患者中有65%到80%的患者會出現胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會伴發有胸腺的腫瘤，胸腺中的滋養細胞是具有乙酰膽堿的抗原性，對于乙酰膽堿抗體的產生是有一定的促進作用的。重癥肌無力的主要病理改變是發生在神經肌肉接頭處，可以見到神經肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數量減少。通過免疫電鏡可以看到突觸后膜會出現不同程度的崩解，其上面的乙酰膽堿的受體會明顯的減少，并且還可以見到有抗體和乙酰膽堿結合的免疫復合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯，有時候可以見到肌纖維凝固、壞死、腫脹，慢性的病變則可以見到肌肉萎縮等。出現重癥肌無力這種病情以后，一定要及時的到醫院接受傳統的治療。
  語音時長 1:31”
  王卓 副主任醫師錦州市中心醫院

  2018-08-25 9647次

• 重癥肌無力的發病機制
  代謝紊亂學說：引起本病的病變位于橫紋肌的神經-肌肉結合部，癥狀類似于毒素作用，阻礙神經沖動的傳導。神經與肌肉之間傳導是由神經產生沖動后，釋放出乙酰膽堿，引起終板膜產生電位差，而后傳導至肌肉，使其纖維收縮。在重癥肌無力患者，神經沖動傳來時，釋放出的乙酰膽堿不足，或膽堿過盛，以致過速，導致神經肌肉興奮傳導的障礙而發病。
  語音時長 1:08”
  丁傲 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-09-23 4035次

• 重癥肌無力發病機制
  病情分析：重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭疾病，也是一種自身免疫性疾病，它的發病機制是由于神經-肌肉接頭突觸后膜存在乙酰膽堿受體抗體，導致神經突觸內的沖動無法傳導，出現骨骼肌無力的癥狀。意見建議：重癥肌無力患者不必過度悲觀，應樂觀面對病情，及時就診神經內科，在醫師的指導下服用藥物，不可自行停藥減藥，也不可過量服藥。平時應注意休息，避免過度勞累，保證三餐營養，不要熬夜，保證睡眠質量。
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2021-02-21 1104次

• 重癥肌無力的發病機制
  病情分析：重癥肌無力的發病機制與機體免疫功能異常有關系，很多患者患有胸腺的異常增生，體內出現了異常抗體，會破壞突觸后膜上的乙酰膽堿受體，影響神經沖動的傳遞，這就是重癥肌無力的發病機制了。意見建議：建議重癥肌無力的患者要及時到醫院就診，完善相關輔助檢查明確診斷。平時多吃新鮮的蔬菜，多吃五谷雜糧，少吃辛辣刺激性的食物。規范的服用免疫調節類藥物。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2021-02-24 602次

• 重癥肌無力是什么癥狀
  重癥肌無力的癥狀，其實與它的受力的肌肉的組群有關系，比如說它主常見的是眼外肌無力，也就是出現眼瞼下垂，包括單眼瞼下垂或者雙眼瞼下垂，還有就是眼球的活動障礙，眼圍不振，或者是眼球活動受限以后，出現了一些復視，這是比較常見的。其次，重癥肌無力還會體現在四肢方面，出現四肢無力，包括胳膊無力或者腿無力，在活
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2019-10-10 2539次

• 重癥肌無力是什么病
  重癥肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，通常可出現眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、苦笑容等癥狀。其病情嚴重時可影響運動系統，可累及心臟功能。一般可以進行新斯的明試驗、胸腺CT、MRI、重復點刺激試驗、單纖維肌電圖、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測等進行確診。一般可酌情采用藥物
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2019-10-14 1162次