問(wèn)重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制

重癥肌無(wú)力的病因具體來(lái)說(shuō)，目前還是相對(duì)說(shuō)比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說(shuō)我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn)，一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說(shuō)咱們知道變壓器，把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候，經(jīng)過(guò)變壓器的一個(gè)放大，然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的，我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮，積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn)，釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體，這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配，完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞，然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無(wú)力病變是在這個(gè)肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響，咱們說(shuō)的它這個(gè)受體，它有些人變異了我們身體就覺(jué)得你這樣變了，不是我原來(lái)的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體，這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞，特別是橫紋肌的細(xì)胞，它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞，那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的，大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞，它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的，就是不要你過(guò)度的對(duì)自身免疫。可是在這些病人，這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染，比方說(shuō)非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來(lái)這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變，這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了，它的抗原不對(duì)了，那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過(guò)胸腺，然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn)，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng)，它破壞這個(gè)受體，受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒(méi)有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會(huì)帶來(lái)信息的減少。同樣的道理，它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮，所以它就帶來(lái)了一個(gè)肌無(wú)力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變，所以咱們說(shuō)的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動(dòng)越多，這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后，然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng)，它肌肉又開(kāi)始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn)，就跟咱們說(shuō)的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開(kāi)始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性，同時(shí)還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的，就是咱們說(shuō)的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚，目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病，因?yàn)樗詈髱?lái)的都是肌無(wú)力，跟前面說(shuō)的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病，它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它，就是咱們說(shuō)的萬(wàn)全力太利魯唑片，可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展，改善病人的生存時(shí)間。

重癥肌無(wú)力，是一個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病，它的初期的表現(xiàn)，可以有肌肉的疲勞，肌肉的乏力，最后發(fā)展到無(wú)力，也可以有眼肌無(wú)力，眼瞼下垂、遮蓋角膜緣，影響視力等等，還可以有咀嚼方面的無(wú)力。吃飯的時(shí)候，特別吃一些比較硬的時(shí)候，咀嚼肌無(wú)力，開(kāi)始還是有力量，后來(lái)慢慢的就沒(méi)有力量。早晨可能表現(xiàn)的力量比較充足一些，到了下午，疲勞感非常強(qiáng)，可以有疲勞、乏力，最后發(fā)展到無(wú)力，還可以有其他方面的無(wú)力的癥狀。所以容易疲勞，眼瞼下垂、咀嚼困難，上午輕、下午重等等，都是重癥肌無(wú)力的早期的表現(xiàn)。