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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3119次

• 患有泌尿系結石飲食上應注意哪些

  飲食上要注意的很多?；加忻谀蛳到Y石，我們在治療后，最好的方法就是去做結石分析，結石分析以后，醫生會給你一個很好的飲食治療方案，這種方案就可以告訴你，要少吃什么，多吃什么。因為我們知道，有尿酸鹽結石、胱氨酸結石，還有磷酸鹽結石、草酸鹽結石，這對飲食的限制是不一樣的，但是最主要的一點，就是要多喝水。一旦有過泌尿系結石的患者，60%會復發，所以這種患者，我們要求在以后的飲水量，一定每天要超過2.5升，只有這種飲水量才能避免發生結石的可能性。

  

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  李青 主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2021-01-11 1854次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
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  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 22970次

• 肝豆狀核變性的治療
  肝豆狀核變性治療目的是防止或者減少銅在組織內蓄積，患者應該終身治療。患者治療越早，預后越好，早期治療可以使癥狀消失。第一，促進銅排泄的藥物主要有青酶胺，首次服用應做青霉素皮內實驗，陰性才能使用。服用青酶胺期間，應定期檢查血尿常規和24小時尿銅等變化。此外，鹽酸三乙烯四胺，四硫鉬酸胺這兩種銅絡合劑，也適用于不能使用青酶胺者，同樣可以起到促進銅排泄的作用。第二，是減少銅吸收的藥物，常用鋅制劑。服用后大便排酮增加，減少體內銅的蓄積，常用制劑是硫酸鋅，服藥后1小時內應該禁食，以避免影響鋅吸收，重癥者不宜首選。青霉胺與鋅鹽聯合治療可以減少青霉胺的用量。輕癥者單用鋅鹽也可以改善癥狀。第三，是低銅飲食，避免使用含銅量高的食物，比如肝、貝殼類、蘑菇、蠶豆、豌豆、玉米和巧克力等。
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  余夢楠 主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院

  2018-10-18 5317次

• 肝豆狀核變性治療上應注意哪些
  病情分析：首先要注意早期診斷，早期治療。其次一定要注意避免吃含銅比較多的食物，比如少吃堅果類食物，少吃巧克力。另外在治療上一定要注意長期治療，要注意藥物的不良反應，定期門診隨診。意見建議：建議肝豆狀核變性的患者，要注意完善基因方面的檢查，要注意完善銅藍蛋白的化驗。因為這種疾病會導致肝功能損傷，所以建議患者完善肝功能檢查，完善腹部彩超檢查。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-06-30 803次

• 肝豆狀核變性的治療原則有哪些
  病情分析：肝豆狀核變性治療原則：1、低銅飲食，避免食用巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇和各種動物肝、血等。2、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出，藥物有青霉胺、曲恩汀、四硫鉬酸銨及鋅劑等，一經確診則需終身治療。3、治療越早越好，對癥狀前期患者也需盡早進行治療。意見建議：肝豆狀核變性日常除了低銅外，可進行高氨基酸、高蛋白飲食，也可促進尿銅排泄。患者要定期測量體溫、血壓、脈搏、呼吸，對有并發腦病的患者，陪護人員要密切觀察呼吸及神經、精神癥狀。
  江文婷 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2020-06-30 802次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
  閆杰 主任醫師北京地壇醫院

  2022-05-24 387次