問肝豆狀核變性治療上應注意哪些
病情描述：
肝豆狀核變性治療上應注意哪些
答醫(yī)生回答
張輝主治醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院神經(jīng)內科
2020-06-30
病情分析：
意見建議：
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肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2019-08-16 3119次
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患有泌尿系結石飲食上應注意哪些飲食上要注意的很多。患有泌尿系結石，我們在治療后，最好的方法就是去做結石分析，結石分析以后，醫(yī)生會給你一個很好的飲食治療方案，這種方案就可以告訴你，要少吃什么，多吃什么。因為我們知道，有尿酸鹽結石、胱氨酸結石，還有磷酸鹽結石、草酸鹽結石，這對飲食的限制是不一樣的，但是最主要的一點，就是要多喝水。一旦有過泌尿系結石的患者，60%會復發(fā)，所以這種患者，我們要求在以后的飲水量，一定每天要超過2.5升，只有這種飲水量才能避免發(fā)生結石的可能性。
01:17
李青
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2021-01-11 1854次
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肝豆狀核變性治療上應注意哪些一、要注意低銅飲食，應盡量避免食用含銅多的食物，如堅果類、蠶豆、豌豆、巧克力、香菇、貝殼類、各種動物肝臟等。二、要服用阻止銅吸收的藥物：鋅劑，能競爭性抑制銅在腸道吸收，促進糞銅排泄；四疏鉬酸銨，在腸黏膜中形成銅與白蛋白的復合物，后者不能被腸吸收而隨糞便排出。三、服用促進排銅藥物：如D-青霉胺、三乙基四胺等。另外，還需對癥支持治療，如有肌強直和震顫者，可服用金剛烷胺和苯海索，癥狀明顯者可用復方左旋多巴。有精神癥狀者可酌情選用抗精神病藥物。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導下用藥。語音時長 01:26”
孫艷
主治醫(yī)師棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院
2020-02-13 1922次
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院
2022-06-27 22970次
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肝豆狀核變性的治療原則有哪些病情分析：肝豆狀核變性治療原則：1、低銅飲食，避免食用巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇和各種動物肝、血等。2、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出，藥物有青霉胺、曲恩汀、四硫鉬酸銨及鋅劑等，一經(jīng)確診則需終身治療。3、治療越早越好，對癥狀前期患者也需盡早進行治療。意見建議：肝豆狀核變性日常除了低銅外，可進行高氨基酸、高蛋白飲食，也可促進尿銅排泄。患者要定期測量體溫、血壓、脈搏、呼吸，對有并發(fā)腦病的患者，陪護人員要密切觀察呼吸及神經(jīng)、精神癥狀。
江文婷
主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院
2020-06-30 802次
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肝豆狀核變性怎么治療藥物治療，以驅銅藥物為主，驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡合劑，能強力促進體內銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
蘇德泉
主治醫(yī)師復旦大學附屬兒科醫(yī)院
2018-11-30 1402次
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肝豆狀核變性的表現(xiàn)肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-05-24 126次
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肝豆狀核變性表現(xiàn)特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2022-05-24 387次
