鐮狀細胞貧血又稱為血紅蛋白S病,主要見于黑人,是由于β珠蛋白鏈第六位谷氨酸被纈氨酸替代所引起的。
鐮狀細胞貧血在缺氧情況下,形成溶解度很低的螺旋形多具體,使紅細胞扭曲成鐮狀細胞。這類細胞機械脆性升高,變形性差,易發生血管外溶血和血管內溶血,僵硬的紅細胞在微循環中瘀滯,也可以造成血管阻塞,臨床表現為黃疸、貧血以及肝脾腫大等。
鐮狀細胞貧血又稱為血紅蛋白S病,主要見于黑人,是由于β珠蛋白鏈第六位谷氨酸被纈氨酸替代所引起的。
鐮狀細胞貧血在缺氧情況下,形成溶解度很低的螺旋形多具體,使紅細胞扭曲成鐮狀細胞。這類細胞機械脆性升高,變形性差,易發生血管外溶血和血管內溶血,僵硬的紅細胞在微循環中瘀滯,也可以造成血管阻塞,臨床表現為黃疸、貧血以及肝脾腫大等。
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