肺淋巴管平滑肌瘤病,是一種臨床罕見病,可以散發也可以伴發于遺傳性疾病、復合型結節性硬化病。散發的肺淋巴管平滑肌瘤病,幾乎只發生于育齡期女性。病理學表現以肺泡壁、系支氣管壁和血管壁的內平滑肌細胞呈彌漫性或結節性增生,導致局限性肺氣腫或薄壁囊腔形成,最終導致廣泛的蜂窩肺為主要特征。
臨床上,主要表現為進行性加重的呼吸困難、反復出現的氣胸和乳糜胸,偶有咯血。肺功能呈現氣流受限和氣體交換障礙,有時伴有限制性通氣功能障礙。
肺淋巴管平滑肌瘤病,是一種臨床罕見病,可以散發也可以伴發于遺傳性疾病、復合型結節性硬化病。散發的肺淋巴管平滑肌瘤病,幾乎只發生于育齡期女性。病理學表現以肺泡壁、系支氣管壁和血管壁的內平滑肌細胞呈彌漫性或結節性增生,導致局限性肺氣腫或薄壁囊腔形成,最終導致廣泛的蜂窩肺為主要特征。
臨床上,主要表現為進行性加重的呼吸困難、反復出現的氣胸和乳糜胸,偶有咯血。肺功能呈現氣流受限和氣體交換障礙,有時伴有限制性通氣功能障礙。
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