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什么是肺淋巴管平滑肌瘤病?

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醫生主講實錄

肺淋巴管平滑肌瘤病,是一種罕見的彌漫性肺部疾病,絕大部分發生在育齡期的女性,主要是以侵犯肺組織為主要表現,表現為支氣管,小血管以及淋巴管周圍平滑肌細胞異常增生,肺組織出現廣泛的囊性氣腔改變,常合并存在腎血管平滑肌脂肪瘤。

臨床上可以出現胸悶活動后呼吸困難,咯血反復發生的自發性氣胸,乳糜胸腹水等,晚期可以合并肺心病,呼吸衰竭,這個疾病目前沒有特效的治療辦法,預后比較差,目前認為肺移植可能是最有希望的治療方法。

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