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戈謝病發燒怎么辦

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醫生主講實錄

一般的療法,注意營養,預防繼發感染,對癥治療貧血或是出血多可給予成分輸血。巨脾和脾功能亢進癥狀明顯者可考慮切脾,但全脾切除后雖可減輕腹部負擔,減輕貧血和出血傾向,改善發育狀態,偶可自行緩解而痊愈。但有加速肝及骨骼破壞的可能,故應盡量延遲手術,必要時可考慮部分脾切除術。

骨痛可用于腎上腺皮質激素、線皮質激素等內科治療為主,脾大和脾功能亢進明顯者可考慮行脾切除術,對癥狀改善有幫助。戈謝病是溶酶體糖脂較常見的一種,為常染色體隱性遺傳,常表現為多系統的脂質沉積,累及骨髓、肝脾、骨骼及神經系統。

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