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• 什么是先天性手足畸形

  先天性的手足畸形，不是正常的結(jié)構(gòu)，是畸形的。這種畸形包括兩大類：第一類，是結(jié)構(gòu)性的畸形，就是我們本身是五個(gè)手指頭，長(zhǎng)出來(lái)六個(gè)手指頭，或者是只長(zhǎng)出四個(gè)手指頭，就是缺了或者少了，結(jié)構(gòu)性的異常，是結(jié)構(gòu)性的畸形。第二類，就是本身是有五個(gè)手指頭，但是每個(gè)手指頭長(zhǎng)歪了，或者長(zhǎng)長(zhǎng)了，或者長(zhǎng)短了。這種情況，是排列的異常，這就是另外一類的畸形。這兩類的畸形，治療理念和治療的策略方面，也是各有側(cè)重點(diǎn)

  

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  譚為 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院

  2018-06-08 6102次

• 什么是先天性巨結(jié)腸

  先天性巨結(jié)腸是我們生活中比較常見的一種疾病，尤其現(xiàn)在隨著環(huán)境，還有飲食各方面的原因，發(fā)現(xiàn)巨結(jié)腸的發(fā)病率會(huì)越來(lái)越高。目前來(lái)說(shuō)先天性巨結(jié)腸，主要是由于在胎兒發(fā)育期間，腸道肌層，還有黏膜層神經(jīng)節(jié)缺乏，會(huì)引起一系列的臨床癥狀。比如說(shuō)最常見的，就是出生以后，孩子胎便排空延遲，這是最為常見的。然后就是可以伴有腹脹等癥狀，甚至嚴(yán)重的孩子，可能會(huì)出現(xiàn)嘔吐等情況。所以說(shuō)作為家屬，我們需要知道先天性巨結(jié)腸，它就是一種腸道神經(jīng)節(jié)發(fā)育缺乏的疾病。

  

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  李廣 主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院

  2019-11-15 3408次

• 紅細(xì)胞生成原卟啉病臨床表現(xiàn)
  ?紅細(xì)胞生成性的原卟啉病又叫做原卟啉病。臨床表現(xiàn)大多數(shù)會(huì)在兒童期發(fā)病，發(fā)病年齡國(guó)內(nèi)有報(bào)道是大約在七到九歲之間。臨床表現(xiàn)主要是對(duì)日光過(guò)敏，在日光照射之后會(huì)發(fā)生皮膚的疼痛、瘙癢、燒灼感，并且會(huì)伴有紅斑、紫癜、水腫、水泡、血泡、糜爛等等。時(shí)限大約是幾分鐘或一到三個(gè)小時(shí)之內(nèi)，隨著發(fā)作次數(shù)的增加和年齡的增長(zhǎng)會(huì)呈現(xiàn)不同的階段性特征。在兒童期面部常常有線條狀或麻點(diǎn)樣局限型凹陷性的斑痕。在手指或是近端指間的關(guān)節(jié)等皮膚會(huì)有變厚的情況。突然皮膚的增厚是更為明顯的。外觀比較特殊，面部成蠟樣、皮膚呈橘樣、口周呈放射樣的裂痕，手背呈軟柿樣。所以有時(shí)根據(jù)根據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)是可以診斷這個(gè)疾病的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-11-09 1978次

• 小兒先天性的紅細(xì)胞生成異常性貧血怎么回事
  小兒先天性的紅細(xì)胞生成異常性貧血又稱為先天性的紅細(xì)胞生長(zhǎng)不良貧血，是一種少見的常染色體遺傳性的疾病，以貧血伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞減少和紅系無(wú)效造血為主要特征。通常伴有肝脾腫大，紅細(xì)胞的壽命縮短，黃疸和膽結(jié)石等等。疾病的特點(diǎn)就是無(wú)效造血，紅細(xì)胞與幼紅細(xì)胞在骨髓中遭到破壞，骨髓中出現(xiàn)比較多的胞體體積比較大的多核紅細(xì)胞。另外就是繼發(fā)性的血色素病，治療多數(shù)病人是不需要依賴輸血也可以維持健康的水平，重癥的需要反復(fù)的輸血或者做脾切除以減少輸血的次數(shù)，但是需要注意切脾以后有可能發(fā)生嚴(yán)重的感染，不需要口服鐵劑，應(yīng)用維生素b12、b6、葉酸、維生素e沒(méi)有效果，對(duì)于少數(shù)的輸血依賴而導(dǎo)致的含鐵血黃素沉著的病人，目前采用放血和鐵螯合劑治療，也可以采用去鐵胺皮下注射。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:31”
  曲朋安 副主任醫(yī)師煙臺(tái)龍礦中心醫(yī)院

  2018-05-25 2627次

• 尿毒癥和紅細(xì)胞生成素關(guān)系是什么
  病情分析：尿毒癥能夠引起紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生減少。尿毒癥是很多慢性腎臟疾病發(fā)展的終末階段。到了這一時(shí)期，腎臟不僅排毒、排水能力下降非常明顯，產(chǎn)生的紅細(xì)胞生成素也會(huì)減少，所以很多患者都會(huì)表現(xiàn)為腎性貧血，表現(xiàn)為面色或者指甲蒼白。意見建議：對(duì)于尿毒癥引起的腎性貧血，需要應(yīng)用促紅素來(lái)進(jìn)行治療。當(dāng)然，這種患者或多或少的都會(huì)合并缺鐵性貧血，所以可以同時(shí)應(yīng)用鐵劑來(lái)進(jìn)行治療。
  韓正斌 主治醫(yī)師棗莊礦業(yè)集團(tuán)中心醫(yī)院

  2020-06-05 1102次

• 什么是先天性巨結(jié)腸病
  病情分析：小兒先天性巨結(jié)腸病是因?yàn)榻Y(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，造成腸管出現(xiàn)痙攣，糞便積聚在結(jié)腸痙攣部位，引起結(jié)腸擴(kuò)張肥厚。表現(xiàn)出便秘，腹脹，嘔吐等癥狀。意見建議：小兒先天性巨結(jié)腸病，需要做手術(shù)根除治療，把缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管段和擴(kuò)張的部位切除。術(shù)后要進(jìn)食3~5天，減輕胃腸道負(fù)擔(dān)。
  穆國(guó)軍 副主任醫(yī)師四平市中心人民醫(yī)院

  2020-06-25 1001次

• 紅細(xì)胞生成性原卟啉病的診療
  紅細(xì)胞生成性原卟啉病的診斷方面要根據(jù)患者從小就容易發(fā)生皮膚光敏損害的臨床特點(diǎn)，再結(jié)合紅細(xì)胞內(nèi)游離卟啉的顯著增加，尿當(dāng)中原卟啉陰性作出診斷，診斷難度相對(duì)來(lái)說(shuō)并不是特別的大。與先天性的紅細(xì)胞生成性的卟啉病鑒別要點(diǎn)是后者的發(fā)病年齡更早一些，多在一歲以內(nèi)出現(xiàn)癥狀，尿中尿卟啉檢查是陽(yáng)性的。治療方面主要是一些藥
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 74次

• 紅細(xì)胞生成是怎樣調(diào)節(jié)的?
  骨髓正常的造血機(jī)能受體液中促紅細(xì)胞生成素和雄性激素的調(diào)節(jié)，這種體液調(diào)節(jié)對(duì)維持紅細(xì)胞正常值相對(duì)穩(wěn)定具有重要意義。促紅細(xì)胞生成素是一種分子量為39000的糖蛋白，主要由腎臟產(chǎn)生，少量由肝與巨噬細(xì)胞產(chǎn)生，人體缺氧時(shí)，就會(huì)刺激腎臟產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素，促紅細(xì)胞生成素增多，作用于骨髓，使骨髓造血活躍，紅細(xì)胞增多
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-25 250次