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特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實錄

通常為隱襲性起病,主要的癥狀是干咳和勞力性氣促。隨著肺纖維化的發(fā)展,發(fā)作性干咳和氣促逐漸加重。進(jìn)展的速度有明顯的個體差異,經(jīng)過數(shù)月至數(shù)年發(fā)展為呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活時間為2.8-3.6年。通常沒有肺外表現(xiàn),但可有一些伴隨癥狀,如食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。

體檢可發(fā)現(xiàn)呼吸淺快,超過80%的病例雙肺底聞及吸氣末期Velcro啰音,20%-50%有柞狀指(趾)。晚期出現(xiàn)發(fā)紺等呼吸衰竭和肺心病的表現(xiàn)。

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