概述：
特發(fā)性肺纖維化表現(xiàn)有：
（1）呼吸困難，勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
（2）咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發(fā)感染。出現(xiàn)黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
（3）全身癥狀，可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等。
對癥用藥建議：
特發(fā)性肺纖維化治療常用藥物有：
1、秋水仙堿：秋水仙堿能在體外和動物模型中抑制膠原合成，具有抗炎、抗纖維化作用，能抑制中性粒細(xì)胞的趨化、成纖維細(xì)胞的增殖、纖維黏連蛋白的釋放和膠原的合成，使多種酶恢復(fù)到正常水平。
2、紅霉素：霉素具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，在間質(zhì)性肺病中通過抑制中性粒細(xì)胞功能來實現(xiàn)抑制肺泡炎的作用。肺間質(zhì)纖維化早期肺泡炎階段，中性粒細(xì)胞遷徙及在肺泡腔內(nèi)聚集是肺泡炎形成的中心環(huán)節(jié)。紅霉素抗纖維化作用在于抑制中性粒細(xì)胞向肺內(nèi)聚集，減少其反應(yīng)性氧自由基和膠原酶的釋放，從而達到治療IPF的目的。
飲食注意：
特發(fā)性肺纖維化的患者注意合理飲食，加強營養(yǎng)。適量多進食蛋白質(zhì)含量高、維生素豐富的食物，減少高糖食物的攝入，避免辛辣、油膩刺激性食物，比如辣椒、姜、油炸，白酒等。
