問什么是黏多糖貯積癥ⅶ型

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• 什么是微笑型抑郁癥

  什么叫抑郁癥呢，就是一種不良的情緒，這種不良的情緒跟你的環境之間是不一致的，我們說當你遇到一個不良的事件的時候，或者是負面的事件的時候，往往會表現出負面的情緒來，那就是你的情緒跟你的環境是一致的，比如說親人去世了，你這時候精神出現情緒低落，悲傷或者是緊張這樣的情緒，這種情緒跟這個環境是一致的，我們叫生理性的抑郁，抑郁我們說分兩種情況，一種叫生理性的抑郁，一種叫病理性的抑郁，所謂生理性的抑郁，對于我們正常人來說，就是在每天的生活當中出現的喜怒哀樂這種情緒，這種變化，所以這種情況我覺得是一個生理性的變化，但如果是說你所處的環境，不論是你的工作環境，你的生活環境，或者你自己的狀態，其實并沒有讓你感覺憂傷，緊張，不安，恐懼的這個問題的話，但是你的情緒往往表現為一些負面的情緒的話，這個我們就稱為一個抑郁的一種傾向，或者是嚴重的話，就是抑郁癥。所以抑郁癥的病人，往往表現為情緒的低落，反應的遲鈍，以及出現認知的一些障礙的問題，那么有一些抑郁癥的病人，可能他實際是抑郁癥的病人，他并不像有些抑郁癥的病人，表現為那么樣的比較負面的情緒，可能表現看起來，平時看起來仍然是一個正常的一個情緒反應，但是到了一些其它情況的時候，就會表現為抑郁癥的一些其它表現，或者是有些人會出現叫情緒的劇烈的變化，或者是一種缺乏安全感，缺乏自信心，甚至嚴重的病人，有一種自殺的傾向，這是要特別注意的，所以說我們說的所謂的微笑的這種抑郁癥的病人，就是說從經常在日常的情緒當中，并沒有表現出來抑郁的一種典型的表現，但是他仍然是抑郁癥的病人。

  

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  郭兮恒 主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2018-10-22 45076次

• 什么是中央型肺癌？

  什么是中央型肺癌呢？中央型肺癌是指肺癌發生的位置在：段支氣管兒以下的支氣管粘膜上皮——就叫中央型肺癌，中央型肺癌一般來說就是他的位置非常靠近肺門區域離心臟大血管位置比較近，治療起來癥狀一般來說比較的明顯和嚴重。

  

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  陳晉峰 主任醫師北京腫瘤醫院

  2018-04-13 11464次

• 黏多糖貯積癥Ⅷ型是什么
  此型是常染色體隱性遺傳，發病機制包括如下：硫酸類肝素及硫酸角質素，含有一個共同的硫酸—N—乙酰葡萄胺，而硫酸氨乙酰半乳糖胺，僅限于硫酸的角質素，此兩種己糖胺、硫酸酯酶共同存在。此癥可能是缺乏半乳糖胺結合的硫酸，而本型可能存在著與前葡萄糖胺結合的硫酸有特異性，也會造成粘多糖成分蓄積于組織細胞病引起相應的臨床癥狀。
  語音時長 01:20”
  任運江 主治醫師濟南市章丘區中醫醫院

  2018-05-24 1904次

• 什么是黏多糖貯積癥
  黏多糖貯積癥是造成小兒身材矮小的先天性代謝性疾病。粘多糖貯積癥是一種多糖，氨基糖，代謝障礙導致的隱性遺傳性疾病。近年來已經明確多種分型，可以高達七種，氨基多糖酶的缺陷導致代謝底物堆積，引起溶酶體貯疾病，其中以一型，也就是承溜病以及四型蘑菇病比較常見。黏多糖一型的患兒，生后體格發育正常，六個月到兩歲開始出現侏儒狀態。粘多糖四型患兒全身骨骼，除顱骨面部外均有改變，主要是脊柱勾端發育不良，形成扁平脊柱，及嚴重的侏儒。智力發育多是正常的，除x線骨骼變化外尚可在周圍血骨髓的白細胞及尿內查到黏多糖酸。
  語音時長 1:35”
  韓潔 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-26 7077次

• 什么是黏多糖貯積癥
  病情分析：黏多糖貯積癥是指人體細胞的溶酶體內降解黏多糖的水解酶，因為突變或者其他原因而出現活性喪失，導致體內的黏多糖不能被降解代謝而貯積在體內，繼而引發的一系列疾病。意見建議：建議黏多糖貯積癥的患者，除了正規醫院就診和藥物治療外，還需要適當的補充硒，以幫助改善胰島素自由基防御系統和內分泌細胞的代謝功能。并且多吃些活血止痛類食物和富含維生素的食物。忌食高鹽食物，以免導致水腫，水鈉潴留而加重病情。
  任冬梅 副主任醫師中國人民解放軍第88醫院

  2021-07-22 903次

• 黏多糖病怎么診斷和治療
  黏多糖病一組少見的先天性遺傳疾病，主要因降解黏多糖現稱糖氨聚糖所需的溶酶體水解酶的缺陷所致。黏多糖病除了Ⅱ型為X連鎖隱性遺傳外，其他均為常染色體隱性遺傳。所謂X連鎖隱性遺傳病的致病基因位于X染色體上，性質為隱性。
  楊偲 主治醫師吉林大學第一醫院

  2018-11-25 1502次

• 黏多糖貯積癥4a型會有腳麻的表現嗎
  黏多糖貯積癥4a型一般不會有腳麻的表現。黏多糖貯積癥4a型屬于遺傳性疾病，患者可能會出現特殊面容、骨關節畸形、智力發育落后、視力下降、聽力異常、心功能不全等不適癥狀，一般不會有腳麻的表現。腳麻可能是由于腳部病變、代謝疾病或者腰椎疾病等原因導致的。
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2022-09-20 47次

• 糖原貯積癥是什么病
  糖原貯積癥是由于糖原合成和分解所需的酶有遺傳性缺陷引起的一種疾病。糖原貯積癥主要是由于糖原合成和分解過程中所需的酶基因發生突變所致，常見的基因突變方式包括點突變、缺失、插入和剪接突變，其中以點突變最為常見。根據類型可分為糖原貯積病0型、糖原貯積病Ⅰ型、糖原貯積病Ⅱ型、糖原貯積病Ⅲ型、糖原貯積病Ⅳ型、
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2023-10-17 0次