問原發性骨髓纖維化癥的發病原因

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• 骨髓纖維化的發病原因有哪些？

  骨髓纖維化定義為骨髓增殖性腫瘤，原因是多重因素，最重要的還是自身的基因突變，沒有突變的原因，是因為檢測手段不夠敏感，或者病人確實就是沒有突變，它可能有些誘因可以誘發。所有的不良的刺激，都會是誘因，比如病毒感染、放射線、物理因素。還有一些化學的尾氣、毒氣，都會導致和誘發血液腫瘤的發生，這個是多重因素的綜合作用的結果。所以對骨髓纖維化來講，內因是非常重要的因素，外因也起到一定的誘發作用，是綜合作用的結果。

  

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  韓冰 主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院

  2018-05-04 11716次

• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發熱的表現，但不是都出現。

  

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  韓冰 主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院

  2018-05-04 15090次

• 原發性骨髓纖維化癥應注意什么
  原發性骨髓纖維化的病人，在早期應該要注意多喝水，適當的進行體育運動，因為早期的原發性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細胞、紅細胞和血小板，都會不同程度的升高。此時特別容易出現心腦血管的梗死事件發生，因此應該適當的注意喝水和適當的運動，去稀釋升高的血細胞，然后改善患者的微循環，從而預防心腦血管疾病的發生。而原發性骨髓纖維化，晚期的病人應該要注意個人衛生，避免劇烈的運動，因為晚期的骨髓纖維化，主要是正常的造血組織被纖維組織取代，進而導致患者的造血功能衰竭，引起患者血細胞減低。如果白細胞在減低的情況下，特別容易招外界的感染，所以患者應該要注意個人衛生，而血小板減低的情況下，患者會合并有出血的疾病發生。因此要避免劇烈運動，避免運動帶來的外傷，所致的出血性疾病的可能。
  語音時長 1:25”
  鄭永亮 主治醫師井岡山大學附屬醫院

  2019-03-01 1496次

• 原發性骨髓纖維化癥能治愈嗎
  原發性骨髓纖維化是可以治愈的，通過骨髓造血干細胞移植手術，可以重建原發性骨髓纖維化病人的骨髓當中的造血功能以及免疫功能，能夠在造血干細胞的水平上根治原發性骨髓纖維化這一類血液系統的疾病。因為原發性骨髓纖維化的患者，他是由于干細胞發生了病變，進而導致骨髓當中的正常造血組織被異常的纖維組織所取代，引起患者發生原發性骨髓纖維化，這一類骨髓增殖性腫瘤。想要治愈這一類起源于骨髓造血干細胞系統的疾病，唯一有效的辦法就是通過造血干細胞移植手術進行治療，才能達到臨床治愈的目的，所以原發性骨髓纖維化通過造血干細胞移植治療是可以達到臨床治愈的目的。
  語音時長 01:15”
  鄭永亮 主治醫師井岡山大學附屬醫院

  2019-03-11 2952次

• 原發性骨髓纖維化癥的癥狀
  病情分析：會有貧血、脾臟腫大、出血等癥狀。原發性骨髓纖維化癥可能跟基因突變、細胞因子異常釋放等因素有關。該病患者會出現貧血、脾臟腫大、出血、全身腫大等臨床表現，其中貧血可導致乏力、呼吸困難、心悸，脾臟腫大是該病最常見的癥狀之一。意見建議：建議要及時去醫院進行骨髓穿刺、活檢、分子生物學等檢查，檢查之后再進行相應治療，治療后也要定期進行復查等。
  殷立東 主治醫師中國人民解放軍第二〇三醫院

  2023-10-26 1201次

• 什么是原發性骨髓纖維化癥
  病情分析：原發性骨髓纖維化癥是一種慢性克隆性髓系疾病，是病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，是骨髓增殖性腫瘤的一種。主要表現為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯著增生伴反應性纖維結締組織沉積，伴髓外造血。臨床特點是起病緩慢，脾常明顯腫大，外周血中出現幼紅和幼粒細胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。意見建議：原發性骨髓纖維化癥目前缺少特效的治療措施，應根據骨髓纖維組織增生的程度及臨床表現給予相應的措施，主要治療方法為藥物治療、手術治療。治療目的主要是改善骨髓的造血功能，糾正貧血、出血，緩解脾大所導致的壓迫性癥狀，從而改善患者的生活質量。
  周恩昌 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2023-10-25 1402次

• 原發性骨髓纖維化癥應注意什么
  原發性骨髓纖維化的病人，在早期應該要注意多喝水，適當的進行體育運動，因為早期的原發性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細胞、紅細胞和血小板，都會不同程度的升高。此時特別容易出現心腦血管的梗死事件發生，因此應該適當的注意喝水和適當的運動，去稀釋升高的血細胞，然后改善患者的微循環，從而預防心腦血
  徐寧 主治醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-01-24 99次

• 原發性骨髓纖維化的發病機制
  骨髓纖維化是骨髓造血干細胞異常克隆而引起的患者成纖維細胞反應性增生，增生的血細胞異常，可以釋放血小板演化生長因子，以及轉化生長因子等。這些生長因子可以刺激患者骨髓內成纖維細胞分裂和增殖，以及膠原合成增多，并且這些成分在骨髓基質中過度集聚，形成了骨髓纖維化。而肝臟、脾臟、淋巴結內的髓樣化生是異常造血細
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-05-24 47次