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原發性骨髓纖維化的發病機制

骨髓纖維化是骨髓造血干細胞異常克隆而引起的患者成纖維細胞反應性增生,增生的血細胞異常,可以釋放血小板演化生長因子,以及轉化生長因子等。這些生長因子可以刺激患者骨髓內成纖維細胞分裂和增殖,以及膠原合成增多,并且這些成分在骨髓基質中過度集聚,形成了骨髓纖維化。

而肝臟、脾臟、淋巴結內的髓樣化生是異常造血細胞累及髓外臟器的表現,而不是骨髓纖維化的代償作用。

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