問肝豆狀核變性的發(fā)病機制是什么

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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3118次

• 腦血栓的發(fā)病機制

  腦血栓主要是指缺血性腦血管病，腦血栓發(fā)生的機制主要有以下幾個原因：第一，還是動脈粥樣硬化所引起的腦血管的病變。動脈粥樣硬化的原因很多，主要是由于高血壓、糖尿病、高脂血癥等等原因，導(dǎo)致血管結(jié)構(gòu)的破壞。第二，包括栓塞性疾病，這種原因是由于其他地方的栓子脫落，隨著血流動力學(xué)，堵塞相應(yīng)的血管引起臨床表現(xiàn)。第三，還有血流動力學(xué)的紊亂，包括房顫或者其他的心律失常，可能會導(dǎo)致血流動力學(xué)紊亂。第四，是血液成分本身的病變，例如血粘度過高或者蛋白的病變，蛋白C或者蛋白S的缺乏等等。所以腦血栓的原因很多，我們必須要進行識別給予相應(yīng)的處理。

  

  01:23
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2019-11-25 4731次

• 肝豆狀核變性的發(fā)病機制
  ?肝豆狀核變性是由于銅在體內(nèi)蓄積所導(dǎo)致的。銅是人體所必須的微量元素之一，它是體內(nèi)氧化還原酶的輔助因子，肝臟是進行銅代謝的重要器官，銅藍蛋白由肝細胞合成。銅的攝入主要來源于食物，以離子銅的形式參與代謝，細胞膜內(nèi)外銅離子的轉(zhuǎn)運體是p型ATP酶也就是ATP7a和ATP7b兩種酶，ATP7a酶將主動吸收的銅與血中的蛋白結(jié)合運至肝臟進一步代謝，缺乏ATP7a酶將導(dǎo)致銅缺乏。ATP7b酶主要將銅離子遞交給銅藍蛋白并使多余的銅經(jīng)膽汁排泄，肝豆狀核變性，主要是因為，ATP7b基因突變，銅藍蛋白和銅氧化酶活性降低，銅自膽汁中排出銳減，但由于患者腸道吸收銅功能正常，因此大量銅蓄積在體內(nèi)重要臟器影響細胞的正常功能。
  語音時長 1:41”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-18 2453次

• 肝豆狀核變性的發(fā)病機理是什么
  這種疾病的發(fā)病機理是因為基因的缺陷所導(dǎo)致的。基因變異導(dǎo)致人體內(nèi)銅藍蛋白缺乏，所以體內(nèi)的銅不能和蛋白進行有效結(jié)合排出體外，大量的銅會沉積在肝臟、眼睛以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致了一系列的病理變化。沉積在肝臟會導(dǎo)致肝功能損害，形成肝硬化。沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，會導(dǎo)致錐體外系出現(xiàn)病變，患者會出現(xiàn)運動障礙，比如帕金森病樣的癥狀，還可能出現(xiàn)舞蹈樣癥狀。有些患者會出現(xiàn)精神癥狀以及智能的障礙。對于這種疾病一定要早期診斷，給予患者低銅飲食，并加用一些排銅的藥物進行治療。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
  語音時長 01:09”
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2019-12-08 1695次

• 肝豆狀核變性的病理是什么
  病理改變主要累及肝腦腎角膜等。肝臟表面和切片均可見大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉，逐漸發(fā)展為肝硬化，肝小葉由于銅沉積而呈棕黃色。腦的損害以殼核最明顯，蒼白球、尾狀核、大腦皮質(zhì)、小腦齒狀核也可受累，顯示軟化、萎縮、色素沉著甚至腔洞形成。
  楊金花 主治醫(yī)師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-30 1802次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹鳎R床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1103次

• 肝豆狀核變性的發(fā)病機理是什么
  這種疾病的發(fā)病機理是因為基因的缺陷所導(dǎo)致的。基因變異導(dǎo)致人體內(nèi)銅藍蛋白缺乏，所以體內(nèi)的銅不能和蛋白進行有效結(jié)合排出體外，大量的銅會沉積在肝臟、眼睛以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致了一系列的病理變化。沉積在肝臟會導(dǎo)致肝功能損害，形成肝硬化。沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，會導(dǎo)致錐體外系出現(xiàn)病變，患者會出現(xiàn)運動障礙，比如帕金
  黃世昌 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2022-06-17 82次

• 肝豆狀核變性是什么病
  肝豆狀核變性是先天性代謝缺陷病，其病理生理基礎(chǔ)是銅代謝呈正平衡，全身組織內(nèi)有銅的異常沉積；本病散見于世界各地不同的民族，估計發(fā)病率約為1/16萬。大多數(shù)在少年或青年期發(fā)病，以10~25歲最多，男女發(fā)病率相等。幼兒發(fā)病多呈急性，在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)死亡，30歲以后發(fā)病多屬于慢性型。患者早期表現(xiàn)為消化道癥狀，
  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2019-05-15 6565次