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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來(lái)說(shuō)肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病，治療起來(lái)比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來(lái)，先通過(guò)藥物，到后期再通過(guò)手術(shù)治療，療效會(huì)相對(duì)好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3118次

• 退變性脊柱畸形是什么

  所謂的退變，在這個(gè)地方給大家科普一下，退變我們?cè)卺t(yī)學(xué)上，實(shí)際上就是一種老化的過(guò)程。這個(gè)老化的過(guò)程，實(shí)際上就是我們?nèi)耍S著年齡的增長(zhǎng)，我們正常的脊柱周圍結(jié)構(gòu)，發(fā)生了粘連、發(fā)生了鈣化、發(fā)生了增生，而導(dǎo)致我們脊柱的活動(dòng)度，脊柱的周圍的結(jié)構(gòu)的正常的吻合，和正常的活動(dòng)匹配，發(fā)生了異常，這樣的一些情況，我們稱之為脊柱的退變。脊柱的退變并不可怕，是我們?nèi)梭w正常隨著年齡增長(zhǎng)的一個(gè)變化過(guò)程，大家可以通過(guò)日常的功能鍛煉，來(lái)積極的進(jìn)行脊柱畸形退變的預(yù)防。

  

  01:05
  劉融 副主任醫(yī)師武漢市普仁醫(yī)院

  2019-11-12 1691次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘牟±?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎诨虍惓＃瑢?dǎo)致銅在體內(nèi)蓄積。臨床上，主要患者出現(xiàn)更換眼角膜的kf環(huán)，以及錐體外系癥狀，指定發(fā)生時(shí)干起泡，最初呈現(xiàn)脂肪浸潤(rùn)改變，而且門(mén)靜脈區(qū)周圍最為顯著，溶酶體還有紙質(zhì)顆粒，過(guò)氧化酶體，形態(tài)太不一致，且其積滯成顆粒狀或者絮狀。隨著病情進(jìn)展，肝組織出現(xiàn)纖維化和肝硬化改變，腦的病變主要位于神經(jīng)結(jié)的豆?fàn)詈艘约拔矤詈耍X膠質(zhì)細(xì)胞，毛細(xì)血管周圍可見(jiàn)同沉積，現(xiàn)在可見(jiàn)是小管上皮細(xì)胞變性，有同沉積，角膜同顆粒主要沉積與周邊部位形成環(huán)狀，成為kf環(huán)。

  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:33”

  余夢(mèng)楠 主治醫(yī)師中國(guó)人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-21 2179次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘牟±矸制?/div>

  一般來(lái)說(shuō)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∪瞬±矸制诟鶕?jù)肝臟活組織檢查分為輕度匯管區(qū)炎癥G1-2級(jí)，中度匯管區(qū)炎癥G3級(jí)，匯管區(qū)輕度纖維化S1，匯管區(qū)輕度纖維化纖維間隔形成S2，早期肝硬化纖維間隔形成伴小葉結(jié)構(gòu)紊亂S3，肝硬化假小葉形成S4。肝豆?fàn)詈俗冃耘R床表現(xiàn)多樣，但兒童時(shí)期以肝臟損害為主要表現(xiàn)。對(duì)于僅有肝功能異常的患兒在排除病毒感染后，要警惕肝豆?fàn)詈俗冃缘目赡埽貏e是有肝豆?fàn)詈俗冃约易迨返幕純海瑧?yīng)予以高度重視，應(yīng)盡早給予銅藍(lán)蛋白檢查以及肝穿刺病理活組織檢查，早期診斷，早期排銅治療。

  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:30”

  高勇 主治醫(yī)師棗莊市中醫(yī)醫(yī)院（北京中醫(yī)藥大學(xué)棗莊醫(yī)院、北京中醫(yī)藥大學(xué)第四臨床醫(yī)學(xué)院）

  2020-02-17 1982次

• 什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹鳎R床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見(jiàn)建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時(shí)必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時(shí)需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。

  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1103次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病機(jī)制是什么
  發(fā)病機(jī)理迄未闡明，已知其基本代謝缺陷是肝不能親自正常合成銅藍(lán)蛋白和自膽汁中排出銅量減少。當(dāng)這種機(jī)制發(fā)生缺陷時(shí)，銅自膽汁中排出銳減，但由于特別患者較差腸道吸收銅功能正常，因此大量銅貯積在肝細(xì)胞中最終導(dǎo)致肝功能異常和肝硬化。
  楊金花 主治醫(yī)師貴陽(yáng)市婦幼保健院

  2018-11-30 1501次

• 肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允窍忍煨源x缺陷病，其病理生理基礎(chǔ)是銅代謝呈正平衡，全身組織內(nèi)有銅的異常沉積；本病散見(jiàn)于世界各地不同的民族，估計(jì)發(fā)病率約為1/16萬(wàn)。大多數(shù)在少年或青年期發(fā)病，以10~25歲最多，男女發(fā)病率相等。幼兒發(fā)病多呈急性，在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)死亡，30歲以后發(fā)病多屬于慢性型。患者早期表現(xiàn)為消化道癥狀，

  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2019-05-15 6565次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見(jiàn)于青少年，疾病起病比較緩慢，沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次