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硬皮病和多發(fā)性硬化其實是兩種疾病。硬皮病或進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥是一種慢性的多系統(tǒng)結(jié)締組織病。其病理生理特征是血管病變,膠原和細(xì)胞外基質(zhì)成分的過度沉積造成的纖維變性和自身免疫的三元體,臨床主要表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象,皮膚增厚和內(nèi)臟器官受累,包括胃腸道,肺臟,心臟和腎臟。

硬皮病主要分為局限性和彌散性兩類。另外還有一種特殊的類型,局灶性硬皮病的特征為皮膚增厚而沒有內(nèi)臟受累。而多發(fā)性硬化在臨床發(fā)病時一般呈現(xiàn)為慢性發(fā)病或者是亞急性發(fā)病。少數(shù)患者會表現(xiàn)出急性發(fā)病的臨床特征。病變累及部位主要是患者的大腦半球,白質(zhì),脊髓以及視神經(jīng)等對患者的小腦和腦干部位也會發(fā)生累及。

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