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先天性食管閉鎖及食管氣管瘺是一種嚴(yán)重的發(fā)育畸形,發(fā)病率約為三千分之一,多見(jiàn)于早產(chǎn)兒和未成熟兒,常伴有心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)和消化系統(tǒng)等畸形,早期診斷、早期手術(shù)存活率可能達(dá)到90%以上,晚期如果并發(fā)肺炎病情嚴(yán)重,死亡率非常高。

畸形發(fā)生于胚胎的3~6周氣管和食管均有前腸演變而來(lái),胚胎早期前腸壁兩側(cè)各出現(xiàn)一條縱溝向管腔內(nèi)凹陷,管腔內(nèi)相應(yīng)部位出現(xiàn)第二條縱溝,當(dāng)兩條縱溝發(fā)育逐漸靠攏后,將前腸分隔為腹側(cè)的氣管和背側(cè)的食管,胚胎第5-6周,原始食管上皮增生填充管腔,隨后上皮細(xì)胞間出現(xiàn)空泡化,管腔再通形成正常的食管。如果食管空泡化,如再通障礙就形成食管閉鎖,若前腸分隔不全則形成食管氣管瘺的情況。

食管氣管瘺這種先天性食管閉鎖分為五型,一型、二型、三型,其中三型最常見(jiàn),它為食管上段閉鎖下段有瘺與氣管相通兩盲端的距離,超過(guò)2厘米為3a型,小于2厘米的為3b型,3b型食管一期吻合多能成功。

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