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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3119次

• 肝占位病變是什么

  肝占位性病變，其實(shí)是描述，就是肝臟上有不同于肝組織的病變，它有可能是囊性的、低密度，也有可能是實(shí)性的，這種情況一般需要在B超篩查之后，需要做進(jìn)一步的影像學(xué)檢查來定性，它到底是哪一類。一般來講就是說最常見的檢查，是上腹部的增強(qiáng)CT，或者是上腹部的增強(qiáng)核磁，通過打造影劑加上掃描，我們可以界定腫瘤的性質(zhì)、大小、位置，為臨床的診斷，包括治療的決策進(jìn)行有效的幫助。

  

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  樊華 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-03 32104次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語音時(shí)長 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22969次

• 肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/div>

  首先，這是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化，基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn)。一般這個(gè)病好發(fā)于青少年，男性比女性稍多，主要臨床表現(xiàn)有肝炎，黃疸，肝脾增大，肝功能異常，精神狀態(tài)異常，比如行走異常，肌張力不全，肌強(qiáng)直，表情呆板，肢體震顫。還會出現(xiàn)眼部的KF環(huán)，其中眼部的KF環(huán)是本病的特有的特征，還有血液系統(tǒng)的改變，腎臟的表現(xiàn)主要有血尿，蛋白尿，還有骨骼的改變。

  語音時(shí)長 1:07”

  袁玲 主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院

  2018-06-11 9131次

• 什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹鳎R床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時(shí)必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時(shí)需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。

  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1103次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘牟±硎鞘裁?/div>

  病理改變主要累及肝腦腎角膜等。肝臟表面和切片均可見大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉，逐漸發(fā)展為肝硬化，肝小葉由于銅沉積而呈棕黃色。腦的損害以殼核最明顯，蒼白球、尾狀核、大腦皮質(zhì)、小腦齒狀核也可受累，顯示軟化、萎縮、色素沉著甚至腔洞形成。

  楊金花 主治醫(yī)師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-30 1802次

• 肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允窍忍煨源x缺陷病，其病理生理基礎(chǔ)是銅代謝呈正平衡，全身組織內(nèi)有銅的異常沉積；本病散見于世界各地不同的民族，估計(jì)發(fā)病率約為1/16萬。大多數(shù)在少年或青年期發(fā)病，以10~25歲最多，男女發(fā)病率相等。幼兒發(fā)病多呈急性，在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)死亡，30歲以后發(fā)病多屬于慢性型。患者早期表現(xiàn)為消化道癥狀，

  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2019-05-15 6565次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病機(jī)理是什么
  這種疾病的發(fā)病機(jī)理是因?yàn)榛虻娜毕菟鶎?dǎo)致的。基因變異導(dǎo)致人體內(nèi)銅藍(lán)蛋白缺乏，所以體內(nèi)的銅不能和蛋白進(jìn)行有效結(jié)合排出體外，大量的銅會沉積在肝臟、眼睛以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致了一系列的病理變化。沉積在肝臟會導(dǎo)致肝功能損害，形成肝硬化。沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，會導(dǎo)致錐體外系出現(xiàn)病變，患者會出現(xiàn)運(yùn)動障礙，比如帕金
  黃世昌 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2022-06-17 82次