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• 神經纖維瘤病

  神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現上，常有皮膚的多發的咖啡斑，特別是腹股溝區和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發的神經纖維瘤。患者還可以出現先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現，主要表現為皮膚和神經系統的，多發的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-12-18 16147次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的區別

  神經纖維瘤病是一種基因遺傳相關的神經皮膚綜合征，它表現為神經系統有多發的多樣性的病變，而皮膚也會有相應的表現，在皮膚的表現上，患者常見的突出的表現是皮膚多發的神經纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發生在腋窩和腹股溝區的咖啡斑，要警惕神經纖維瘤病的可能。而在神經系統的表現，可以表現為顱內、椎管內多發的神經纖維瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質瘤等。除此之外患者還可以表現為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯構瘤，白內障等一系列表現，所以對于這些患者應該提高警惕。而神經纖維瘤，特指神經纖維發生的腫瘤，它可以作為，神經纖維瘤病的表現之一，特別是多發性的神經纖維瘤，要考慮神經纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發的單個的神經纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經纖維瘤病的表現，只是表現為一條神經根的，單發的神經纖維瘤，我們僅需對神經纖維瘤進行切除，患者就可以達到治愈。而神經纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴重癥狀的病變的情況下，才會對引起癥狀的病變進行切除，因為這些患者，是沒有辦法進行徹底治愈的。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 19278次

• 神經纖維瘤病看什么科
  神經纖維瘤起源于神經鞘膜細胞，生長緩慢，邊界往往比較清楚，應該就診于神經外科。神經纖維瘤多數為單發，有的腫瘤會生長于周圍神經部位，腫瘤好發于皮下，腫瘤呈結節狀，可以移動，有的有壓痛或者是沒有壓痛。在治療上，以手術治療為主，通過手術切除腫瘤。也有的患者表現為多發，稱為神經纖維瘤病，有一定的家族遺傳性，在治療上以手術切除為主，在手術過程中要盡量保留神經的完整性。
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  萬興 主治醫師金華市中心醫院

  2019-12-11 4649次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發育異常導致多系統損害，根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時長 1:47”
  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-10-31 12003次

• 神經纖維瘤病掛什么科
  病情分析：神經纖維瘤病屬于一種多科室的疾病，可見于全身各個部位，應該根據發生的部位選擇不同的科室。如果是顱內的神經纖維瘤，這個可以到神經外科采取手術治療。意見建議：神經纖維瘤是一種常見的發的神經系統的疾病。首選的治療方法就是手術治療，由于腫瘤和神經有密切的關系，手術后往往不能夠全切，或者會有明顯的神經損傷，手術后是有可能復發的，因此手術后可配合放射治療。
  鈕優生 主治醫師南陽市第一人民醫院

  2020-10-30 1601次

• 神經纖維瘤病看什么科
  病情分析：神經纖維瘤應該到神經外科就診，神經纖維瘤是屬于遺傳病，通常屬于良性腫瘤，發生癌變的可能性很低，但是也要積極地配合醫生進行治療，通常治療神經纖維瘤的方法就是手術治療，是越早做手術越好。意見建議：神經纖維瘤患者注意個人的飲食生活，盡量以清淡為主，多吃含維生素較高的蔬果，適量運動，增強體質，少吃零食，對于緩解病情有益處
  李豪 主治醫師鄒平縣中醫院

  2020-07-31 1901次

• 神經纖維瘤病表現
  神經纖維瘤病的表現和分型有一定的關系，一型的神經纖維瘤病主要特征是神經外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發育異常。第一個方面，皮膚色素沉著是最早的表現，出生的時候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發于軀干，診斷本病需要有六個以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個方面
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 234次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經嵴細胞發育異常，從而導致多系統的損害，引起神經纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發生移位、缺失、重排從而導致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫師中日友好醫院

  2019-09-27 2685次