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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類(lèi)疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類(lèi)型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7321次

• 再生障礙性貧血是什么

  好多病都合并有貧血，貧血主要是它的一個(gè)癥狀。因?yàn)樵偕系K性貧血，它是一個(gè)比較嚴(yán)重的一個(gè)貧血。再生障礙性貧血，平時(shí)臨床上我們簡(jiǎn)稱(chēng)也叫再障，它主要是骨髓的造血功能衰竭，主要的特征就是骨髓的造血細(xì)胞成分是明顯的減少，在外周血里邊表現(xiàn)的是全血細(xì)胞的減少。從發(fā)病情況來(lái)看，我國(guó)的統(tǒng)計(jì)每年的發(fā)病率是在十萬(wàn)分之零點(diǎn)七四，說(shuō)明它的發(fā)病率并不高。從發(fā)病年齡上來(lái)講，一般就是還是老年人相對(duì)的比較多一些。如果是從它的性別上來(lái)分，基本上沒(méi)有太大的區(qū)別。那么再障還有先天性的，還有獲得性的。這個(gè)先天性的再障是遺傳性的比較少見(jiàn)，那么主要見(jiàn)于是范可尼貧血，還有就是先天性角化不良，還有就是先天性的純紅細(xì)胞再障，這個(gè)是發(fā)病率很低的，那么大多數(shù)都是后天獲得性再障。

  

  01:51
  陳艷榮 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2018-05-03 17146次

• 先天純紅再生障礙性貧血
  首先先天性的純紅再生障礙性貧血主要是一些遺傳的因素，有10%的患者都有一些家族史，這個(gè)大多數(shù)起源于90%出生到一歲以?xún)?nèi)的孩子進(jìn)行發(fā)病，患兒可以出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，少數(shù)的也有輕度的先天性的畸形，比如拇指畸形和范可尼貧血，很少伴發(fā)惡性的疾病。患者的紅系組細(xì)胞，不但數(shù)量缺乏并且有質(zhì)的異常，那么對(duì)于這一類(lèi)患者的淋巴細(xì)胞在體外可以一直抑制紅系的組細(xì)胞的生長(zhǎng)，有20%的病例可以自發(fā)緩解，60%的患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素是有效的，對(duì)于無(wú)效的患者可以做骨髓移植的一個(gè)治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:15”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 2074次

• 再生障礙性貧血與重型再障區(qū)別
  再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要的表現(xiàn)。根據(jù)骨髓衰竭的嚴(yán)重程度，再生障礙性貧血可以分為重型再障和非重型再障。重型再障一般來(lái)說(shuō)，發(fā)病比較急，貧血進(jìn)行性的加重，常伴有嚴(yán)重的感染以及出血的傾向，如果是不經(jīng)治療，患者多在6到12個(gè)月之內(nèi)死亡，所以重型再障是包含在再生障礙性貧血之內(nèi)，它是再生障礙性貧血當(dāng)中比較重的一個(gè)類(lèi)型。而相對(duì)的非重型再障病情進(jìn)展比較緩慢，病人的生存期比較長(zhǎng)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:10”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-07-10 2025次

• 什么是純紅再生障礙性貧血
  病情分析：純紅再生障礙性貧血是骨髓中紅系造血衰竭引起的貧血綜合征，純紅再生障礙性貧血表現(xiàn)為嚴(yán)重網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，甚至為0，骨髓為增生正常骨髓象，但紅系前體細(xì)胞增生低下。意見(jiàn)建議：臨床上遇有貧血患者，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度低下時(shí)，要及時(shí)行骨髓檢查，并做其他相應(yīng)檢查，排除胸腺瘤，細(xì)小病毒感染，免疫性疾病，腫瘤等繼發(fā)性純紅再生障礙性貧血。盡快明確診斷，及時(shí)治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2020-07-29 2404次

• 重型再生障礙性貧血與白血病區(qū)別是什么
  再生障礙性貧血是一種由于各種原因?qū)е碌幕颊叩墓撬柙煅δ艹霈F(xiàn)障礙的一種疾病?；加袊?yán)重的再生障礙性貧血的時(shí)候，人們的骨髓部位的造血細(xì)胞的數(shù)量就會(huì)減少，患者全身的血細(xì)胞就會(huì)減少，從而患者會(huì)表現(xiàn)出貧血等癥狀，重度的再生障礙性貧血是比較嚴(yán)重的一種疾病。而白血病是一種造血干細(xì)胞出現(xiàn)惡性克隆的一種疾病，當(dāng)人們患有白血病的時(shí)候，人體內(nèi)的白細(xì)胞就會(huì)發(fā)生分化障礙，并且大量的白細(xì)胞會(huì)在人們骨髓以及其他的造血器官中大量的堆積，慢慢的就導(dǎo)致人們的身體出現(xiàn)各種各樣的癥狀。
  趙敏蕾 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-12-22 3302次

• 兒童純紅再生障礙性貧血能治好嗎
  兒童純紅再生障礙性貧血一般能治好，但是要積極配合醫(yī)生的治療方案進(jìn)行醫(yī)治。兒童純紅再生障礙性貧血是再生障礙性貧血中的一種，一般再生障礙性貧血并不是一種不可逆的疾病，雖然治療起來(lái)比較麻煩，并且治療的周期也比較長(zhǎng)，但是只要積極治療，并且堅(jiān)持治療，還有可能會(huì)出現(xiàn)治愈的情況，所以?xún)和兗t再生障礙性貧血能治好。
  陳鴻博 副主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院

  2022-06-27 134次

• 貧血與再生障礙性貧血的區(qū)別
  貧血從功能上講為機(jī)體紅細(xì)胞總量減少，不能對(duì)組織器官充分供氧的一種病理狀態(tài)，但是單位體積血液中的紅細(xì)胞蛋白水平，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)以及紅細(xì)胞比容低于正常人群值的下限，即可以認(rèn)為有貧血的存在。而再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓衰竭綜合征，遺傳學(xué)細(xì)胞減少及其所導(dǎo)致的貧血，感染和出血為特征，因此貧血的范圍比較廣。再生
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2021-12-02 447次