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輕鏈沉積病的常見臨床表現

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醫生主講實錄

輕鏈沉積病是一種漿細胞異常增生性疾病。它是由于異常地漿細胞產生過多的輕鏈,而重鏈的合成相應減少。輕鏈沉積病的常見臨床表現如下:

可以表現為不明原因的貧血、發熱、全身無力、出血傾向、淺表淋巴結以及肝脾腫大,進而可以出現局限性、或者是多發性的骨痛、出現病理性骨折、或者是局部腫瘤。骨骼可以出現局限性的骨質破壞或者是缺損。輕鏈沉積病易反復發作呼吸系統以及消化系統的感染。有些輕鏈沉積病的患者可以發展為明顯的骨髓瘤,如淋巴瘤或者是原發性巨球蛋白血癥。輕鏈沉積病的患者可以累積心臟、神經、肝、腎等系統,可以出現皮膚、脾臟、甲狀腺、腎上腺和胃腸道受累的癥狀。腎臟受累時可以有明顯的腎小球病變,約半數以上的患者可以表現為腎病綜合癥,出現高血壓、腎功能不全、低蛋白血癥、浮腫、血尿等。并且腎功能不全出現早、進展快,嚴重時可以出現腎功能衰竭。

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