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毛細胞型星形細胞瘤

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醫(yī)生主講實錄

毛細胞型星形細胞瘤是一種界限較清,緩慢生長,常發(fā)生于兒童和年輕人的囊性星型細胞瘤。腫瘤分級是WHO1級,占全部膠質(zhì)瘤的5%~6%,67%發(fā)生于小腦。好發(fā)于20歲前,沒有明顯的性別差異,隨著年齡增大而發(fā)病率降低,個別病例發(fā)生在50歲以上。

可以發(fā)生在所有的神經(jīng)軸,但兒童腫瘤較多發(fā)生于幕下。好發(fā)部位有視神經(jīng)、視交叉或下丘腦、丘腦和基底節(jié)、大腦半球、小腦和腦干。脊髓比較少見,容易發(fā)生于老年人。患者可以出現(xiàn)腫瘤的占位效應(yīng)和腦室梗阻癥狀,腫瘤很少累及大腦皮質(zhì),所以癲癇發(fā)作的比較少。腫瘤的生長速度也比較慢,所以一般不會出現(xiàn)腫瘤快速增長的癥狀。

無論是在CT或者是MRI都顯示腫瘤邊界清楚,可以增強,少數(shù)會有鈣化。大腦半球、小腦和脊髓腫瘤中,囊性變比較常見,可為大而孤立的空腔,也可以為小而密集,相互間有腔隙。這是毛細胞型星型細胞瘤鑒別其他WHO1級的腫瘤的一項重要診斷特征。

預(yù)后比較好,能否完全切除取決于毛細胞星型細胞瘤的發(fā)生部位。有些毛細胞型星形細胞瘤會發(fā)展為多中心性疾病。幕上的病例在肉眼完整切除后,10年生存率約為100%,次全切除或者活檢后10年生存率約為74%。極少數(shù)病例發(fā)生惡變,預(yù)后不清楚。

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