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什么是脊髓肌萎縮癥

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醫生主講實錄

脊髓性肌萎縮一般是染色體隱性遺傳疾病,主要病變為脊髓的前角細胞變性,臨床一般表現為進行性的、對稱性的肢體近端為主,遲發性的麻痹以及肌萎縮,但是患者的智力發育正常。

一般患者會出現以下情況,比如患者的臨床表現可以分為嚴重的嬰兒型,一般是在6個月內會發病,患者的癥狀明顯,比如四肢無力,同時患者呼吸困難。一般預后比較差,兩歲前就會出現死亡。要及時進行相關的診斷和處理,比如可以檢查患者的近側端肌力以及肌張力,肌肉是否出現萎縮,患者可以進行肌電圖檢查,可以提示神經源性受損。

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