極重型再生障礙性貧血是重型再生障礙性貧血當中的一個類型,正常情況下,再生障礙性貧血的患者,重型再生障礙性貧血就屬于比較嚴重,患者可以表現為嚴重的感染、發熱,60%以上的重型再生障礙性貧血的患者有內臟出血,可以表現為吐血,嘔血,便血,尿血。網織紅細胞小于1%,絕對值小于15×10的九次方每升,中性分葉核粒細胞小于0.5×10的九次方每升,血小板小于20×10的九次方每升。
在重型再生障礙性貧血當中,如果是中性分葉核粒細胞進一步的降低,小于0.2×10的九次方每升,則可以診斷為極重型再生障礙性貧血。極度性再生障礙性貧血,死亡率是非常高。