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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見(jiàn)的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31262次

• 白血病類(lèi)型

  白血病，顧名思義就是血液里的癌癥、血癌。所以它跟其他的腫瘤一樣，也是一種惡性的腫瘤，只不過(guò)是發(fā)生在造血系統(tǒng)，所以我們老百姓通常講就是血癌。它也分好多的類(lèi)型，現(xiàn)在大體上是分兩大類(lèi)，一個(gè)是淋系白血病，一個(gè)是非淋系白血病。其他少見(jiàn)的白血病，像慢性的淋巴白血病、慢性的粒細(xì)胞白血病，這些都相對(duì)病情比較緩慢緩和。急性的白血病病情比較兇險(xiǎn)，起病急、病情重、預(yù)后差，所以必須立即得到有效的根治治療才行。

  

  01:28
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-10-22 22526次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見(jiàn)的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國(guó)外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類(lèi)型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈Γ巡∈怯捎谀蜃拥娜狈ΑＫ栽谥委煼矫娌灰恢拢瑢?duì)于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 12926次

• 血管性假性血友病
  簡(jiǎn)稱(chēng)vwd，是僅次于血友病的最常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，特點(diǎn)是從幼兒時(shí)期就有出血的傾向，出血時(shí)間延長(zhǎng)和因子Ⅷ的含量降低。對(duì)于vwd是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也就是Ⅷ因子2所致，Ⅷ因子2是由于常染色體遺傳的，而血友病甲是由于x染色體遺傳的。典型的血管性假性血友病因子Ⅷ相關(guān)抗原，即Ⅷ因子2的抗原部分活性降低，以及Ⅷ瑞斯托霉素輔因子也會(huì)減少或缺乏，而Ⅷ因子也降低，但是程度不如血友病甲嚴(yán)重。對(duì)于血管性假性血友病，是誘發(fā)血小板對(duì)瑞斯托霉素起聚集作用的輔助因子，由于缺乏這種因子而導(dǎo)致血小板的黏附聚集功能發(fā)生障礙，出血時(shí)間延長(zhǎng)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-21 7192次

• 血管性血友病是不是白血病
  病情分析：血管性血友病是一種常染色體遺傳的出血性疾病，有血管性血友病因子量的缺乏和（或）質(zhì)的異常所引起。臨床以皮膚、黏膜出血，尤以鼻出血，月經(jīng)過(guò)多，皮膚瘀斑，牙齦出血，拔牙出血和術(shù)后出血等為主要表現(xiàn)。急性白血病是血液系統(tǒng)最常見(jiàn)的惡性腫瘤，臨床多表現(xiàn)發(fā)熱，貧血，出血，骨痛等。兩者臨床癥狀有相同之處，但一個(gè)是遺傳性疾病，一個(gè)是惡性腫瘤，所以血管性血友病，不是白血病。意見(jiàn)建議：出現(xiàn)出血、貧血等情況時(shí)，及時(shí)去醫(yī)院就診，明確診斷，進(jìn)行治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-25 1102次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗(yàn)檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見(jiàn)建議：根據(jù)患者VWD類(lèi)型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1401次

• 血友病是白血病
  血友病和白血病其實(shí)并不是一回事，血友病是一種先天性的凝血功能有障礙的疾病，一般都是通過(guò)遺傳才會(huì)有，主要表現(xiàn)為凝血時(shí)間長(zhǎng)，得了這種疾病會(huì)一生伴隨無(wú)法根治。白血病是一種后天才有，表現(xiàn)為白細(xì)胞異常增殖，超過(guò)正常的數(shù)倍至數(shù)十倍，經(jīng)常出血，貧血的癥狀，得了白血病，有希望治好。
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 119次

• 血友病是不是艾滋病
  血友病不是艾滋病，血友病和艾滋病是兩種完全不同的疾病，血友病它屬于血液系統(tǒng)疾病，而艾滋病則屬于感染性疾病。血友病是基因病，所以是遺傳性疾病，是由父代遺傳給子代，而艾滋病則屬于傳染性疾病，可以通過(guò)性接觸等傳播。對(duì)于血友病病人來(lái)講，它的臨床表現(xiàn)主要是出血，而對(duì)于艾滋病病人來(lái)講，臨床表現(xiàn)多樣，可以有出血的
  李侗曾 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院

  2021-12-20 193次