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肺泡蛋白沉著癥及其臨床分類

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醫生主講實錄

肺泡蛋白沉著癥是一種以肺泡內大量沉積磷脂蛋白樣物質為特點的肺部彌漫性疾病,是病因未明的罕見慢性肺部疾病。

肺泡蛋白沉著癥分三類:

第一個,是先天性的肺泡蛋白沉著癥,非常少見約占5%,常由基因突變引起,好發于嬰幼兒常染色體隱性遺傳。

第二是,發性肺泡蛋白沉著癥,是成年人最常見的類型,約占90%,沒有家族史很少伴隨其他系統的自身免疫病。

第三類,是繼發性的肺泡蛋白沉著癥,常繼發于礦物和化學物質,這些東西的吸入,特殊感染,腫瘤等等。

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