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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院

  2020-03-10 7339次

• 急性再生障礙性貧血怎么治療？

  重型再障，一般就是兩種治療方法，第一種就是骨髓移植治療，第二種就是強化免疫抑制劑治療，或者叫rst治療。當然經濟條件太差，或者身體狀態太差，也可以單用環孢素或者支持治療，這是屬于比較保守，叫姑息治療，是沒有辦法的情況。那么骨髓移植，在什么情況下使用呢，一般就是說年輕的患者，有的單位認為是50歲以下，也有單位認為是40歲以下。當然這跟每個單位的經驗有關系，一般建議40歲以下的患者，而且有同胞全合。同胞全合，就是患者他有兄弟姐妹，而且兄弟姐妹之間配型完全相合。在這種情況下可以考慮，上來就做骨髓移植，因為它的好處就在于它可以根治，可以把它徹底就治好了。另外復發率很低，包括后面轉變成白血病的機會，是比較小的。但它的問題就在于，它的風險也比較大，比如它有20%左右的移植相關死亡率。如果病人，初次診斷重型再障，假如已經年紀比較大了，比如50歲以上，或者是雖然40歲以下，但是他沒有同胞供者，或者是兄弟姐妹沒配上，這樣的情況。我們可以建議，首選強化免疫抑制治療，強化的免疫抑制治療。免疫抑制劑包括環孢素和ATG，如果這兩個合起來用，就叫強化免疫抑制治療，這種治療對重型再障的處置有效率是70%左右，長期緩解率能達到50%。目前對這個應用方法，用得已經非常成熟了。一般的費用來講的話，成人的光用ATG，大概10到15萬這樣子，環孢素每個月的費用，大概是1000到2000。環孢素的費用是，需要治療一年到兩年，ATG只用一次，沒有算上其他的并發癥的處理的費用。但是風險要比骨髓移植小，但是有一定的復發率和各種演變，所以我們要根據病人的情況，來酌情考慮。

  

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  韓冰 主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院

  2018-05-04 10586次

• 純紅細胞再生障礙性貧血治療
  純紅細胞再生障礙性貧血是一種較少的骨髓單純紅系造血障礙綜合征，特點就是骨髓中紅系幼稚細胞明顯減少，甚至缺如，粒細胞系和巨核細胞系無明顯受累，純紅細胞再生障礙性貧血一旦確診后，應對可疑的藥物停用，合理治療存在的感染。如果是繼發性的純紅細胞再生障礙性貧血，如繼發于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病，原發疾病控制后，繼發的純紅細胞再生障礙性貧血也可獲得緩解，另外還可以應用免疫抑制治療，如糖皮質激素為首選治療，環孢素也是另外一種治療純紅再障的有效藥物。
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  陳玉 主治醫師麗水市中心醫院

  2018-09-11 2132次

• 急性純紅細胞再生障礙性貧血
  這個疾病的簡稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國內的文獻報道已經超過了一百例。發病機制多數與自身免疫是有關的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發性和繼發性兩大類。對于慢性的患者要詳細的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進行x線胸部后前位、側位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達百分之百的，對于這一類病人一旦確診，對于胸腺瘤要盡早地切除，術后緩解率可以高達30%的。
  語音時長 1:19”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-18 1453次

• 純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2301次

• 怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血
  純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血治療
  再生障礙性貧血，不是一種普通的貧血，是一種由于不同的病因導致骨髓的造血功能異常引起的造血功能衰竭病癥，主要表現為全血細胞的減少、貧血、感染、骨髓造血功能低下等。雖然本病不是很常見，而且屬于良性的疾病；但是，如果未及時治療，也會引起嚴重的并發癥。目前，針對本病的主要治療藥物是免疫抑制劑。
  李紅冬 副主任醫師深圳市寶安區人民醫院興東社區健康服務中心

  2018-12-26 6735次