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什么是系統(tǒng)性硬化病

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醫(yī)生主講實(shí)錄

系統(tǒng)性硬化病是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚纖維化為特征,也可影響內(nèi)臟如心肺、消化道等器官的全身性疾病。本病呈世界性分布,但各地發(fā)病率均不高,發(fā)病高峰年齡為35到50歲,兒童相對少見,局限性者著以兒童和中年發(fā)病較多女性多見。男女比例為一比三到一比五可能與遺傳環(huán)境因素雌激素免疫異常有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制尚不清楚,認(rèn)為是由于免疫系統(tǒng)功能失調(diào),激活分泌多種滋生抗體細(xì)胞因子等,引起血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷,進(jìn)而刺激成纖維細(xì)胞,合成膠原的功能異常,導(dǎo)致血管壁和組織的纖維化。

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