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醫(yī)生主講實錄

耳聾甲狀腺腫綜合征,是引起耳聾綜合征的主要原因之一。在新生兒中,甲狀腺總伴有先天性耳聾,為常染色體隱性遺傳病。

綜合癥耳聾的特點同時伴有前庭水管擴大,出生時聽力可正常、也可能有損害,但總的趨勢是漸進型下降,典型聽力曲線為雙耳高頻、重度感音、神經(jīng)性耳聾,低頻有殘余聽力且低頻成傳導性耳聾。

甲狀腺腫也是綜合征的一個重要特征,約73%到83%的綜合癥患兒者有甲狀腺腫,甲狀腺腫主要由甲狀腺內(nèi)點部分有機化障礙影響甲狀腺激素的合成而導致。

此病典型的甲狀腺腫多在耳聾之后發(fā)現(xiàn),但也有甲狀腺腫出生時就存在。初期的甲狀腺腫是表現(xiàn)為彌漫性的,逐漸發(fā)展成多發(fā)性甲狀腺腫。

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