腸源性囊腫又稱為源腸囊腫,是胚胎發育時來源于前期的胚胎殘余組織移位,在椎管內破壞中分層的產生而成的先天性疾病,臨床上比較少見,占脊髓囊腫性疾病的12%,近年來隨著影像學的不斷發展國內有關本病的報告已陸續增多并得到了有效的治療。
本病好發于兒童和青少年,最小的年齡是生后的十一天,年長的很少超過四十歲,一般男性多于女性,男女的比率大多在二比三比一,首先癥狀多為囊腫所在的部位的脊神經根性的疼痛,以雙側頸痛者為多,頸部活動受到限制和頸部抵抗等等,約一半病人的癥狀呈反復發作,即有中間緩解期和加重期并伴有發低熱,這種環節屢復發可能是囊腫的周期性的破裂或囊性的外滲使癥狀得以緩解。
隨后因又為囊壁上皮細胞的分泌增多使囊腫又逐漸增大再次壓迫脊髓而復現癥狀,部分病人呈現急性發病,病情發展比較快,經常在短期內出現肢體的感覺運動障礙和括約肌的功能障礙,尤其是運動障礙為多呈現截癱或四肢癱,本病常見并發其他的先天性畸形以脊椎先源部位的畸形居多比如顱骨凹陷,寰枕畸形,椎體融合,脊椎裂,半椎體,脊膜渾濁,脊髓側彎等等。