本病早期表現比較隱匿,但雷諾現象常為本病的首發癥狀,皮膚病變為本病標記性特點,往往呈對稱性,一般先于手指及面部出現,然后向軀干蔓延。
典型的皮膚病理表現分為三個時期,腫脹期,硬化期和萎縮器,其中在硬化期以出現面具臉為特征,關節周圍肌腱筋膜皮膚纖維化可以引起關節痛,消化道也可以出現異常,表現為食管下段的功能失調,以及吞咽食物后有發噎感,飽餐后立即躺下的反酸燒心感等等。
肺部也可以出現病變表現為活動后氣短,最常見的肺部病變是肺間質纖維化,心臟也可以出現心肌心傳導系統等等的病變,腎臟損害往往是本病的主要死亡原因之一。