心臟血管系統的侵犯造成川崎病患者死亡的主要原因,在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導致心臟衰竭或是心率不整。
發病1-3周時,平均約為10天左右,15%-20%的川崎病患者可能產生冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤超過50%會在1-2年內消失,特別是長線的直徑小于8mm的中小型的冠狀動脈;直徑超過8mm以上的巨大的冠狀動脈瘤,日后最終經常無法完全消失,容易形成血栓,造成急性心梗或者是冠狀動脈瘤的破裂,兩者皆可能引起猝死,猝死率約占所有病患的2%。
心梗常發生在發病的6-8周內,日后也可能因冠狀動脈擴張痊愈后,疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或者是鈣化引起心肌的缺氧,發病兩星期內出現關節痛或者是關節炎。