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• 紅皮病型銀屑病有哪些臨床表現

  紅皮病型銀屑病的臨床表現是大片的紅斑，可能上面有水腫，上面可能會有一些脫屑。當然這個皮損的面積，要占到我們體表面積的75%以上，甚至有的占到90%以上，整個皮膚可以說是體無完膚，只有很少的正常的皮膚，其他的地方都是這種大片的紅斑。除了紅斑之外，他還可能會有發燒，可能會有一些其他的全身反應，甚至有可能會引起一些肝功、腎功的損傷。另外這種皮膚屏障功能的破壞，它對我們皮膚的保護功能就會削弱，容易繼發一些感染。同時脫落的這些都是一些角蛋白，也可能會造成低蛋白血癥。低蛋白血癥就會引起一些免疫的問題，所以紅皮病的患者，除了皮膚的改變之外，有可能會有一些系統的反應。

  

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  劉文斌 副主任醫師首都醫科大學附屬北京同仁醫院

  2020-12-23 3385次

• 帕金森病臨床表現

  帕金森病最主要病人為什么去看病，還是因為運動癥狀。我們說的有幾點，第一個叫靜止性震顫，就好比像我現在坐在這里，手放在腿上不動出現了抖動，這叫靜止性震顫。帕金森最主要的不是震顫而是少動，少動就是做重復性的動作的時候，會出現速度和幅度的下降。我們生活當中，有很多做重復性的動作的事情，刷牙、洗臉、系扣子、開門、擰鑰匙。如果懷疑家里有這樣的老人，可以去通過詢問這些事，包括老人做切菜的動作，都可以問。我也可以教大家一個小的技巧，怎么去看我說的少動，我們叫在手指上彈鋼琴，把手指做這種重復性的動作，一般做10到15秒，像我們正常的是沒有問題的，帕金森的病人他做著做著，起始的時候就慢，做著做著幅度和速度越來越慢，抬不起來。當然我們醫生，會讓他嚴格地做一些走路、動作，包括做捏合試驗這些。因為很多老人說動作慢，我年齡大了也會動作慢啊，我頸椎病、腰椎病，可能也會動作慢，您說得很對，但是它一般不會有這種起始時的動作慢，還有一個速度和幅度，隨著重復性的動作會進行性下降。第三個就是很重要的，我們叫肌張力的增高、肌強直，這個增高與否，一定要是專業的醫務人員去檢查。有這三種的運動癥狀，尤其是少動再加一個肌強直或者靜止性震顫，就可以考慮帕金森綜合征。當然還有非運動的癥狀，非運動的癥狀是給這個運動癥狀，帕金森的診斷增加幾個權重的砝碼，好比病人有運動癥狀，我再問問他有沒有嗅覺的下降，有沒有便秘，有沒有晚上大喊大叫，有沒有情緒的抑郁，如果有就給這個帕金森的診斷，更加加重了砝碼。如果來了一個老人在你門診，有所謂的震顫，也有這種少動，可是任何的非運動癥狀都沒有，我們這個時候就要小心，可能他不一定是原發的帕金森，而只能診斷一個是帕金森綜合征。

  

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  萬志榮 主任醫師航天中心醫院

  2019-07-24 3280次

• 糖原累積病Ⅰa型的治療
  糖原累積?、馻型沒有病因治療，可做一些對癥處理，在嚴重低血糖時可以靜脈給與葡萄糖，按每公斤體重每小時0.5克，根據血糖進行調整。日間少量多次喂給糖類食物和夜間使用鼻飼點滴葡萄糖來進行維持。維持血糖在四到五毫摩爾每升為宜，用生玉米淀粉治療，每次到6小時喂給，按照每個人體重每次1.75到兩克，以防止低血糖和乳酸血癥。治療還要注意需要補充各種微量元素以及礦物質，對于家庭中未發病的同胞兄妹應該定期進行檢查，以便作出早期診斷。家庭如需生育第二胎，可進行遺傳咨詢，進行產前基因診斷。
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  余夢楠 主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院

  2018-10-18 1995次

• I型糖原貯積病的臨床表現
  Ⅰ型糖原貯積病的臨床表現主要是由以下的特征：第一個因為糖異生障礙，肝囊輸出減少，所以患者在出生之后就可以表現為低血糖，表現為蒼白、震顫、呼吸暫停、啼哭、煩躁不安、多汗、驚厥，甚至昏迷，稍大的兒童可以表現為木偶臉，不易叫醒，倦怠以及生長遲緩，佝僂病和貧血、鼻出血，而胰高糖素治療低血糖沒有效果，感染可以加重低血糖的情況。第二個就是出生的時候就有肝大或者是出生之后肝臟會迅速增大，導致腹部隆起。第三個就是高脂血癥，長期的低血糖會讓脂肪分解增多，然后脂肪酸在肝臟當中會形成甘油三酯增多，導致高甘油三酯血癥和高脂酸血癥。第四個就是可能會伴有酮癥、乳酸酸中毒和高尿酸血癥。第五個是腎臟方面的表現，隨著年齡增加，腎臟可以逐漸受到累積，早期表現是腎小球高濾過，可以逐步進展為微量白蛋白尿、蛋白尿、高血壓和終末腎病。第六個就是有的患者可能會出現中性粒細胞減少，容易發生反復的感染。
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  于姍 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-11-13 3877次

• 什么是糖原累積病
  是一組由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙。目前已經證實糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型。這類疾病有一個共同的生化特征，即是糖原貯存異常，絕大多數是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-27 1602次

• 糖原累積病是什么
  病情分析：糖原累積病是一種遺傳性糖原代謝異常性疾病，肝臟和肌肉最易受累。糖原累積病至少有12種類型，根據臨床表現和受累器官分為肝和肌糖原累積病。肝糖原累積病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel綜合征（XI型）和O型。意見建議：糖原沉積性肌病患者建議少量多餐，少吃水果、牛奶以免過多攝入半乳糖而產生酸中毒，避免劇烈運動或在運動前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或減輕肌無力癥狀。
  江文婷 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2020-06-25 1503次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙性疾病，多數為常染色體隱性遺傳，發病因種族而異。糖原累積病的治療包括以下幾個方面：一、飲食治療，主要用于肝臟受累，易發生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者；二、酶替代治療，酶替代治療目前正處于動物實驗階段，酶替代治療是否可用于人還需要做進一
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2021-12-20 320次

• 12型糖尿病的臨床表現
  1、2型糖尿病的臨床表現包括尿頻、多飲、饑餓、體重減輕等。1、1型糖尿病表現：是由胰島郎格漢斯β細胞破壞和胰島素分泌絕對缺乏引起的疾病。1型糖尿病通常開始于20歲之前，1型糖尿病起病急，癥狀明顯。大多數人會突然多飲、體重減輕、尿頻等表現。2、2型糖尿病表現：是一組由遺傳因素和環境因素相互作用引起的以
  潘永源 主任醫師首都醫科大學宣武醫院

  2022-08-05 231次