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粘多糖病怎樣形成的

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醫生主講實錄

主要是由于溶酶體中酶缺陷使酸性粘多糖在體內不能完全的降解,引起不同的粘多糖在各種組織內沉積而引起的不完全相同的一組疾病,以骨骼的改變構成為主要的臨床癥狀。

其中X線顯示骨骼變形,多發現骨發育不良,還可以影響中樞神經系統、心血管系統、肝、脾、關節、肌腱、皮膚等。由于涉及組織比較廣泛,而且程度不同,所以預后也各不同。但是大多數都在一年之后發病,十歲左右死亡,極少數的可以活到五十多歲。

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