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粘多糖病影像表現(xiàn)有哪些

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醫(yī)生主講實(shí)錄

有多發(fā)性的骨發(fā)育不良,表現(xiàn)為顱骨呈長(zhǎng)形,前囟大多閉合延遲,顱骨板增厚,蝶鞍底部呈J形,骨質(zhì)疏松,骨皮質(zhì)變薄,脊柱后凸或者側(cè)凸,錐體楔形或者是扁平。

胸腰椎前緣上部發(fā)育不良,下部凸出呈尖形如鷹嘴狀。脊柱后突成角形成駝背,肋骨呈漿形,髖關(guān)節(jié)分開外翻,髖臼淺,股骨頭發(fā)育不良,小而扁,股骨頸相對(duì)較細(xì)長(zhǎng),股骨頭有時(shí)候可見無菌性壞死。掌跖骨短,遠(yuǎn)端增寬,遠(yuǎn)節(jié)指骨兩節(jié)彎曲較短,長(zhǎng)骨特別是上肢骨膜不規(guī)則的增寬,有的骨皮質(zhì)變薄。橈骨關(guān)節(jié)面斜向尺側(cè),橈骨和尺骨關(guān)節(jié)面呈V形,骨骼的變化很多。

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