首先無癥狀時不需要做任何治療,但是要定期復查,觀察囊腫的是否繼續增大,無癥狀者應經常進行尿液檢查,包括尿常規、尿培養。每半年至一年進行一次腎功能檢查,包括腎肌酐清除率。
由于感染是本病惡化的重要原因,所以若無十分必要,不要進行尿路創傷性檢查,腎囊腫穿刺作用不大,不僅易于感染、易于復發,而且經長期觀察,該術不能延緩腎臟腎功能損害的發生。
手術切除囊腫也不是一件很容易的事,因為腎表面的囊腫可以切掉,但是切掉埋在腎臟深部的囊腫就相當困難,腫物較大的且有惡變可能時,可以進行手術探查,如果證實為良性囊腫,將腎表面的囊壁切除,邊緣用腸線與腎實質連接縫合。