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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 31274次

• 血管性眩暈和腦血栓的區別

  得了腦血栓的病人，可以表現為臨床眩暈癥狀為主，比如椎動脈系統的缺血性的表現，得了血栓可以有小腦的共濟失調，可以有眩暈、惡心、嘔吐等等，是限局的椎動脈系統的，血管的缺血性的表現癥狀。血管性的眩暈就是另外一個概念，是由于血管的原因、循環的原因，造成臨床的循環的癥狀，它不一定是椎動脈系統的血栓形成，很可能是其他的眩暈癥狀的表現。最后追究原因的時候，追究到血管的原因，可能是另外一個問題，也可能是植物神經、交感神經的問題，也可能是內耳系統的血管供血的問題，造成的眩暈，這是兩個病、兩個概念。

  

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  黃世昌 副主任醫師北京大學第一醫院

  2018-04-17 3814次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數量減少，或質量出現異常。據國外報道血管性血友病因子疾病發病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-19 12928次

• 血管性假性血友病
  簡稱vwd，是僅次于血友病的最常見的遺傳性出血性疾病，特點是從幼兒時期就有出血的傾向，出血時間延長和因子Ⅷ的含量降低。對于vwd是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也就是Ⅷ因子2所致，Ⅷ因子2是由于常染色體遺傳的，而血友病甲是由于x染色體遺傳的。典型的血管性假性血友病因子Ⅷ相關抗原，即Ⅷ因子2的抗原部分活性降低，以及Ⅷ瑞斯托霉素輔因子也會減少或缺乏，而Ⅷ因子也降低，但是程度不如血友病甲嚴重。對于血管性假性血友病，是誘發血小板對瑞斯托霉素起聚集作用的輔助因子，由于缺乏這種因子而導致血小板的黏附聚集功能發生障礙，出血時間延長。
  語音時長 1:30”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-21 7194次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經量增多，外傷或手術后出血難止為主要表現的患者要查：全血細胞計數、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經量增多者，在替代治療的基礎上，要使用含孕激素類藥物治療月經增多。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-10-23 1402次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導致血漿VWF數量減少或質量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發生關節和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-01-24 413次

• 血友病尿血怎么辦
  首先對于血友病的患者，一旦發生尿血的情況，這個是非常兇險的，因為那丟失的血量可能會比較多。第一、可以進行一個止血的治療。囑患者臥床休息，少坐或者是不坐。更要少站立或不站立，要絕對的臥床休息。那么這個時候可以應用酚磺乙胺進行止血。第二、最好就是要輸入凝血因子，然后把凝血因子的含量的提高至少要50%到6
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-01-24 184次