特發性肺動脈高壓指的是原因不明的肺血管阻力增加引起持續性的肺動脈壓力升高。對于特發性肺動脈高壓,目前已經發現跟基因突變有一定的關系,發病原因不明,考慮跟藥物、病毒感染,再就是遺傳因素有很大關系。
在臨床表現上,患者往往會出現肺動脈高壓的臨床表現,呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸這樣的表現。另外患者有可能會出現呼吸困難、胸痛、暈厥。另外會出現疲乏,再就是個別的會出現咯血,主要就是重度肺動脈高壓以后會導致肺毛細血管破裂,還有有可能會引起大出血而死亡。再就是到了晚期一般會表現為明顯的右心衰竭的癥狀,雙下肢水腫、頸靜脈怒張、肝臟增大、胸水、腹水,胃腸道如果瘀血比較嚴重,患者會表現為惡心、嘔吐、食欲下降。另外患者有可能會表現為聲音嘶啞,主要就是因為肺動脈擴張以后壓迫喉返神經導致的。