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非對稱性肥厚性心肌病

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醫生主講實錄

非對稱性肥厚性心肌病,是一種以心肌進行性肥厚,心室腔進行性縮小為特征,典型者以在左心室與室間隔為甚,偶爾可呈以同心性肥厚為特征的一種心肌病。以左心室血液充盈受限,舒張期順應性下降,為基本病理特點的原因不明的心肌病。

根據左室流出道有無梗阻,可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型,通常為常染色體顯性遺傳。1958年描述,心室間隔高度肥厚的厚度,遠遠超過左心室游離壁,且心肌細胞粗而短,排列紊亂,細胞監測相連接豐富稱為非對稱性室間隔肥厚。1960年后,被認為是原發性心肌病的一種類型,在各類心肌病中約占20%,因而稱為非對稱性肥厚性心肌病。本病約有30%病例有家族遺傳史,可具有遺傳因素,發病時間可從嬰幼兒到六十多歲,但最常見的是在十到三十歲之間,提示可能是先天性畸形,也可能為后天獲得。

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