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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見(jiàn)的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31269次

• 白塞氏病影響壽命嗎

  通常來(lái)說(shuō)白塞病的預(yù)后，還是相對(duì)來(lái)說(shuō)是比較好的。有些人他會(huì)有臟器的損害，比如有血管病變，或者有神經(jīng)系統(tǒng)病變，或者胃腸道病變，這樣是有一定的生命危險(xiǎn)的，如果它治療不好，或者是不好好治的話，有些人可能會(huì)發(fā)展的比較嚴(yán)重，比如說(shuō)腸道病變可能發(fā)展成腸的穿孔，血管病變有人會(huì)出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，甚至動(dòng)脈瘤破了導(dǎo)致猝死，還有神經(jīng)系統(tǒng)病變，有人會(huì)導(dǎo)致神志的異常，甚至出現(xiàn)腦血栓，或者是腦的動(dòng)脈瘤。這些確實(shí)有風(fēng)險(xiǎn)的，會(huì)影響他的壽命，但是我們一般認(rèn)為白塞病患者，你只要及時(shí)診斷、正規(guī)治療，是不會(huì)影響他預(yù)期壽命的。

  

  01:29
  劉田 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2019-05-17 3134次

• 甲型血友病治療
  基因治療甲型血友病，在發(fā)達(dá)國(guó)家已經(jīng)出現(xiàn)基因療法來(lái)治療血友病的例子，最后弄得身體很不好，膝蓋難受，這樣做加重的病情的治療，還可能引發(fā)關(guān)節(jié)炎，所以在治療時(shí)不能冰敷和吃肉。不過(guò)現(xiàn)在基因治療快上市，有長(zhǎng)效因子之類(lèi)，在美國(guó)基因治療已經(jīng)通過(guò)臨床試驗(yàn)。他們的技術(shù)，肯定比我們要發(fā)達(dá)的多，基因治療的前景還是相當(dāng)好的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:10”
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-09-24 2353次

• 血友病甲分型
  根據(jù)出血輕重和血漿中的w因子活性水平可將血友病講分為四型。一重型，自發(fā)性出血，關(guān)節(jié)肌肉出血，可與新生兒期發(fā)病。二中型，創(chuàng)傷后出血嚴(yán)重，偶自發(fā)性出血，多于兒童期發(fā)病。三輕型，平時(shí)無(wú)自發(fā)性出血，拔牙，手術(shù)出血不止。四亞臨床型，通常無(wú)臨床癥狀，大手術(shù)或嚴(yán)重?fù)p傷后呈中度出血，有滲血的現(xiàn)象。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:00”
  楊熙 主治醫(yī)師南通大學(xué)附屬醫(yī)院

  2018-07-23 2375次

• 甲型血友病會(huì)傳染嗎
  病情分析：血友病甲是因凝血因子Ⅷ基因突變引起凝血因子Ⅷ缺乏，它是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，不會(huì)引起傳染。臨床多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)，肌肉和深部組織出血。也可以有胃腸道，泌尿道，其他部位出血，拔牙后出血不止等現(xiàn)象。意見(jiàn)建議：確定診斷首選人基因重組FⅧ制劑或病毒滅活的血源性FⅧ制劑，也可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿，預(yù)防性治療。若有出血，給予足量的替代治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-10 1403次

• 血友病甲怎么遺傳
  病情分析：血友病甲是最常見(jiàn)的x連鎖隱性出血性疾病，男性患病，女性為攜帶者。其病因主要是由于凝血因子Ⅷ第22內(nèi)含子倒位，以及高度異質(zhì)的各種突變?cè)斐傻囊蜃英狈蚬δ軉适АＲ庖?jiàn)建議：血友病作為一種遺傳病，到目前為止，沒(méi)有根治的辦法。 替代治療是最有效的治療手段，可給予新鮮血漿，冷沉淀物，因子Ⅷ濃縮劑等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-05 1604次

• 血友病的壽命
  血友病一般對(duì)患者的壽命是沒(méi)有影響的，一般血友病的患者，他們和正常人一樣都可以長(zhǎng)期的生存。血友病雖然是一類(lèi)由于遺傳因素，導(dǎo)致患者發(fā)生凝血因子缺乏，進(jìn)而導(dǎo)致患者發(fā)生出血的一類(lèi)疾病。但是臨床上治療血友病的方法有很多，而且療效也非常的顯著。最為常用的一些治療辦法是進(jìn)行替代治療，通過(guò)輸注血漿以及冷沉淀等一些血
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2021-12-02 439次

• 甲型血友病輸血適用哪種
  甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導(dǎo)致患者凝血因子八的缺乏，進(jìn)而影響患者的凝血功能，從而導(dǎo)致出血的癥狀發(fā)生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因?yàn)槔涑恋碇懈缓蜃影耍梢钥焖俚难a(bǔ)充患者的凝血因子，達(dá)到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應(yīng)該要爭(zhēng)取輸入
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2021-12-17 256次