?確診急進性小球腎炎有賴于腎活檢,急進性腎小球腎炎是指腎活檢中50%的腎小球有占腎小囊面積50%以上的大新月體形成,臨床上多表現為急進性的腎炎綜合癥,如血尿、蛋白尿、水腫和高血壓基礎上出現的腎功能迅速惡化,可短期內到達尿毒癥水平,也可早期出現少尿和無尿,該病常常需要強化免疫抑制治療,預后較差。
根據免疫病理的不同將其分為三型,I型為抗基底膜抗體型、II型為免疫復合物型、III型為寡免疫沉積型。
I型的免疫病理特點為IgG和C3沿腎小球毛細血管袢成線條樣沉積,為抗基底膜病中腎臟受累較重的一種,患者血清中可檢測到抗基底膜抗體。
II型為免疫球蛋白和補體成分成顆粒和團塊樣沿腎小球毛細血管袢和系膜區沉積,可在多種腎小球疾病基礎上發生,如IgA腎病、過敏性紫癲腎炎和狼蒼腎炎等。
III型則為無免疫球蛋白成分沉積和少免疫球蛋白成分沉積,其中多數與安卡相關性的小血管炎有關,約三分之二的患者血清中可檢測到安卡。