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妙手醫生精選

先天性純紅細胞再生障礙性貧血

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醫生主講實錄

先天性純紅細胞再生障礙性貧血是僅有紅細胞系統的發育障礙,白細胞以及血小板沒有改變。個別病例可在骨髓中表現為幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段,原紅細胞出現巨幼樣的改變,其他的幼紅細胞極度減少,但是粒細胞系統以及聚合細胞發育是正常的,紅細胞壽命有可能會縮短。

貧血往往表現為正色素性貧血,網織紅細胞減少或者缺如。產生的原因主要就是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關系。

另外就是有原發性的獲得性純紅再障,對于這種情況的治療,如果是先天性的純紅細胞再生障礙性貧血,一般情況下嚴重的貧血需要及時輸血。

另外就是采用腎上腺皮質激素治療,必要的時候可以做脾切除,脾切除手術對于部分患者有比較好的效果。

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