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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7336次

• 再生障礙性貧血有哪些檢查？

  再生障礙性貧血的檢查，應(yīng)該完善全套的血液檢查，抽十幾毫升的血，包括常規(guī)的檢查，血常規(guī)、肝腎功能、基因檢查和骨髓檢查。骨髓檢查一般包括骨髓涂片和骨髓活檢，要做兩次骨穿以上來幫助診斷，這是常規(guī)的檢查。還有一些特殊檢查，比如會(huì)查病毒指標(biāo)，心臟和肝臟的功能，評(píng)估病人的狀態(tài)。全面評(píng)估再障輕重程度是否診斷是明確的，進(jìn)行治療有什么風(fēng)險(xiǎn)，這些都需要通過檢查來完善。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 6838次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血應(yīng)該做哪些檢查
  先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血應(yīng)該做哪些檢查，首先查血常規(guī)外周血象，有正細(xì)胞正色素性貧血，血紅蛋白為10到90克每升，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，嬰幼兒患者不伴有外周血白細(xì)胞以及血小板減少的情況，繼發(fā)脾功能亢進(jìn)，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，而且有巨幼樣變。第二個(gè)骨髓象增生良好，但是紅細(xì)顯著減少，其他骨髓細(xì)胞均正常紅細(xì)胞存活時(shí)間是正常，血清鐵已經(jīng)以及血清鐵的飽和度可以增加，胎兒血紅蛋白增加，另外膽紅素和分單元排泄基本是正常，還有根據(jù)病情，臨床，表現(xiàn)，癥狀，以及體征進(jìn)行心電圖檢查，超聲檢查，還有x線等檢查，針對(duì)這些情況能夠做出診斷。
  語音時(shí)長 01:20”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-29 1446次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血應(yīng)該做哪些檢查
  首先第一、查一下外周血象，多數(shù)是正細(xì)胞、正色素性貧血，血紅蛋白可以在十克到九十克每升之間，反之紅細(xì)胞計(jì)數(shù)是一個(gè)絕對(duì)減少的情況，繼發(fā)脾功能亢進(jìn)可以導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，而且有巨幼樣變。二、骨髓象增生良好，但紅系是顯著減少的情況，其他骨髓細(xì)胞是正常的。三、紅細(xì)胞存活時(shí)間是正常的，血清鐵以及血清鐵飽和度增加。四、胎兒血紅蛋白增加，抗原持續(xù)存在。五、出現(xiàn)血清膽紅素以及糞膽原排泄是正常的。
  語音時(shí)長 01:13”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-17 1400次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2301次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血是什么細(xì)胞性貧血
  再生障礙性貧血是正細(xì)胞性貧血。再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。其確切病因尚未明確，考慮與多種因素有關(guān)，一般可以通過血象、骨髓象、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描等進(jìn)行診斷，確診后需要積
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-10-24 97次